Wat is CAHAL

In 1995 werd een belangrijke stap genomen door drie academische ziekenhuizen, het Amsterdamse AMC en VU Medisch Centrum, inmiddels Amsterdam Universitair Medische Centra (Amsterdam UMC) en het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) in Leiden, om de zorg voor patiënten met aangeboren hartafwijkingen te concentreren. Dit heeft geresulteerd in de oprichting van het Centrum Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam-Leiden (CAHAL).

Het CAHAL functioneert als één centrum met één team van congenitaal cardiothoracale chirurgen, kindercardiologen en congenitaal cardiologen en wordt door de overheid als voorbeeld gezien voor het succesvol concentreren van bijzondere zorg.  

De visie van het CAHAL is om de beste kwaliteit van zorg te leveren voor patiënten met aangeboren hartafwijkingen vanaf prenatale leeftijd tot en met volwassenheid. Dit bereiken we door schaalvergroting, samenwerking en deelspecialisaties waardoor een grote expertise is opgebouwd op het gebied van complexe congenitale hartoperaties, intensive care zorg, katheterinterventies, prenatale diagnostiek, cardiale beeldvorming en hartritmestoornis behandeling. Er is een nauwe samenwerking met de regionale ziekenhuizen waardoor een deel van de zorg dicht bij huis kan worden georganiseerd (shared care).

In het CAHAL worden jaarlijks 450 hartoperaties en 400 katheterbehandelingen bij kinderen en volwassenen met aangeboren hartafwijkingen uitgevoerd. Het CAHAL behoort hiermee tot een van de grotere centra binnen Europa.

Waar vindt de diagnostiek en behandeling plaats?

De diagnostiek van aangeboren hartwijkingen bij kinderen en volwassenen vindt plaats in het Amsterdam UMC en het LUMC of in een van de regionale ziekenhuizen. Aangeboren hartafwijkingen worden tegenwoordig in de meeste gevallen al voor de geboorte ontdekt tijdens de 20-weken echo, waardoor een zwangere tijdig kan worden verwezen naar het Amsterdam UMC of LUMC voor diagnostiek en counseling.

Kinderhartoperaties, katheteringrepen bij jonge kinderen en foetale interventies worden in het LUMC verricht. Hartoperaties en katheterbehandelingen bij oudere kinderen en volwassenen worden op beide locaties uitgevoerd.

De afdeling cardiothoracale chirurgie van het CAHAL heeft een team dat bestaat uit 3 geregistreerde congenitaal cardiothoracale chirurgen: Prof.Dr. M.G. Hazekamp, Dr. D.R.Koolbergen en dr.V. Sojak.

Dr. L. Putman is als cardiothoracaal chirurg per 01-01-2020 begonnen met de 3-jarige opleiding tot congenitaal cardiothoracaal chirurg en werkt volledig in ons team.

Daarnaast is er altijd minimaal een cardiothoracaal chirurg/- chirurg in opleiding die ons team in stageverband versterkt. Stagiaires komen uit andere Nederlandse hartcentra (stage kinderhartchirurgie) of uit het buitenland. De kinderhartchirurgen van het CAHAL hebben inmiddels vele artsen opgeleid die nu over de hele wereld als kinderhartchirurg werken in o.a. België, Duitsland, Spanje, Italië, Verenigd Koninkrijk, Griekenland, Australië, Tunesië, Mexico, Costa Rica, Ecuador en de Russische Federatie.

CAHAL is het centrum voor Noord-Holland, een groot deel van Zuid-Holland, Flevopolder en Noordoostpolder. Met wekelijkse teambesprekingen kindercardiologie/kinderhartchirurgie werken we nauw samen met het team in het Erasmus Medisch Centrum in Rotterdam.

Als kinderhartchirurgen zien wij het als onderdeel van ons werk om ook operaties aan te bieden voor kinderen die in landen wonen waar kinderhartchirurgie niet altijd vanzelfsprekend is. Jaarlijks wordt er door ons team in Paramaribo, Suriname geopereerd. In 2 weken worden er dan soms wel 20 kinderen aan hun hartafwijkingen geopereerd. Daarnaast hebben we een programma waarin we Russische kinderen met complexe hartafwijkingen kunnen helpen. Er is nauwe samenwerking met kindercardiologen uit de Russische Federatie en de in ons team werkzame dr.T. Nevvazhay is een van oorsprong Russische kinderhartchirurg die dit project coördineert.

Een overzicht van de operatieresultaten van ons team kunt u vinden op de website van Nederlandse Vereniging voor Thoraxchirurgie.

Met uitzondering van transplantaties wordt in het CAHAL alle mogelijke chirurgie verricht bij kinderen en volwassenen met aangeboren afwijkingen van hart, longen en thoracale vaten, bindweefselziekten (Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos e.a.), afwijkingen van trachea en luchtwegen bij kinderen. Ondersteuning met extracorporele membraanoxygenatie (ECMO) en implanteerbare steunharten (Heartware HVAD) is een belangrijk onderdeel van ons werk. Het LUMC is platinum-level Center of Excellence van de Extracorporeal Life support Organization (ELSO), het internationale consortium van ECMO-centra. Hiermee bevindt het LUMC ECMO centrum zich in een select gezelschap (wereldwijd 31 centra) van zeer gerenommeerde centra.

Het LUMC is een destination therapy referentiecentrum voor implanteerbare steunharten (Heartware HVAD) bij patiënten die niet in aanmerking komen voor harttransplantatie. Dit geldt ook voor patiënten met aangeboren hartafwijkingen.

Het LUMC is nationaal referentiecentrum voor foetale interventies waardoor er regelmatig ongeboren baby’s naar ons worden verwezen voor chirurgische vervolgbehandeling na de geboorte. Kinderen worden indien nodig direct na de geboorte geopereerd.

De resultaten van kinderhartchirurgie zijn in de afgelopen jaren sterk verbeterd. Dat heeft tot een belangrijke toename van het aantal patiënten van volwassen leeftijd geleid. Deze groep (GUCH = Grown Ups with Congenital Heart Defect) heeft dikwijls chirurgische behandeling nodig waarbij het in veel gevallen gaat om re-operaties. De chirurgische behandeling van deze GUCH groep is een belangrijk onderdeel van ons werk.

Dr. Koolbergen is expert op het gebied van chirurgische behandeling van bindweefselziekten (Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos e.a.) en heeft de zogenaamde PEARS techniek in Nederland geïntroduceerd waarbij de te wijde aorta wordt ondersteund met een fijnmazige netstructuur, het voordeel is dat de aorta niet hoeft te worden vervangen en dat er geen hart-longmachine nodig is.

Prof. Hazekamp verzorgt een uitgebreid programma voor double switch operaties bij patiënten met ccTGA (congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote arteriën). Het CAHAL is hiervoor referentiecentrum in Nederland terwijl we ook veel kinderen uit het buitenland met deze complexe hartafwijking behandelen. Double switch, Mustard-Rastelli, hemi-Mustard-Rastelli-Glenn procedures worden gewoonlijk gedaan vanaf de leeftijd van een jaar, daarvoor wordt een pulmonaalarteriebanding (of een Blalock-shunt) gedaan totdat het kind minimaal 8 tot 10 kg is voor de volgende stap. Palliatieve banding is een andere mogelijkheid. Voor volwassenen met ccTGA (al of niet geopereerd in het verleden) is er een programma waarbij we de tricuspidaalkleplekkage (die de systeemkamerfunctie verslechtert) aanpakken. Tenslotte is er (indien harttransplantatie niet mogelijk is) een mogelijkheid tot implantatie van een steunhart. Beide opties worden ook aangeboden aan patiënten met een (gewone) transpositie van de grote arteriën die in het verleden een Senning of Mustard operatie hebben gehad en bij wie nu de (rechter) systeemkamerfunctie achteruit gaat.

Prof. Hazekamp is specialist op het gebied van de zogenaamde Nikaidoh operatie (behandeling van een transpositie van de grote arteriën, ventrikel septum defect en pulmonaalstenose of bepaalde vormen van Double Outlet Right Ventricle). Behalve bij kinderen uit Nederland wordt deze operatie ook in het LUMC aangeboden voor kinderen uit het buitenland.

Organisatie en opleiding van de kinderhartchirurgie en GUCH-chirurgie in Nederland is een belangrijk aandachtspunt van prof. Hazekamp als voorzitter van de commissie Congenitale CardioThoracale Chirurgie van de Nederlandse Vereniging voor Thoraxchirurgie . Publieke en transparante melding van (aantallen en resultaten van congenitale cardiothoracale chirurgie in Nederland is op zijn initiatief georganiseerd.

Het LUMC is een opleidingscentrum voor de officiële 3-jarige vervolgopleiding Congenitale Cardiothoracale Chirurgie voor geregistreerde cardiothoracaal chirurgen.

In internationaal verband is prof. Hazekamp lang bestuurslid geweest van de European Congenital Heart Surgeons Association (ECHSA) en per oktober 2020 President van de European Association for CardioThoracic Surgery (EACTS).

Wetenschappelijk onderzoek en ontwikkeling van nieuwe technieken is een belangrijk onderdeel van ons werk. Omdat de kinderhartchirurgie in Leiden als in de jaren ’50 van de vorige eeuw internationaal bekend was zijn er grote patiëntengroepen ook voor onderzoek beschikbaar. De groep patiënten die sinds 1977 een arterial switch operatie heeft gehad is wereldwijd het grootste cohort met de langste en zeer goed gedocumenteerde follow-up. Dit is maar een enkel voorbeeld van zeer goed gedocumenteerde groepen van bepaalde operaties waarmee het CAHAL altijd internationaal aan de top heeft gestaan wat betreft onderzoek. Behalve publicatie en analyse van de resultaten van verschillende hartafwijkingen en operatie-technieken wordt er ook onderzoek gedaan op basaal wetenschappelijk gebied (embryologie en morfologie van diverse aangeboren hartafwijkingen, baanbrekend onderzoek op het gebied op het gebied van de meest moderne imagingtechnieken (4D flow MRI studies bij Fontan-operaties, arterial switch operaties etc.; ontwikkeling van 3D print modellen van aangeboren hartafwijkingen waarmee we complexe operaties beter kunnen plannen en voorbereiden), onderzoek op het gebied van verbetering van hartklep-homografts door middel van decellularisatie-technieken:

Op alle locaties van CAHAL zijn cardiologen gespecialiseerd in de zorg voor volwassenen met een aangeboren hartaandoening (Adult Congenital Heart Disease, ACHD). Vanaf de leeftijd van 18 jaar wordt de zorg van de kindercardioloog naar de cardioloog overgedragen. Het team voor volwassenen met een aangeboren hartaandoening bestaat uit:

Naast een intensieve samenwerking met de cardiothoracale chirurgie werkt dit team samen met onder andere:

  • Kindercardiologen: in de overgangs- of transitiefase van de kindercardioloog naar de cardioloog, in multidisciplinair overleg voor patiëntenzorg en bij hartcatheterisaties en catheterinterventies;
  • Electrofysiologen/ cardiologen gespecialiseerd in de diagnostiek en behandeling van hartritmestoornissen;
  • Internisten, reumatologen en longartsen gespecialiseerd in de diagnostiek en behandeling van verhoogde longvaatdruk;
  • Gynaecologen, anesthesiologen en vasculair geneeskundigen: in de zorg voor zwangeren die een hartaandoening hebben;
  • Radiologen;
  • Sportcardiologen;
  • De afdeling medische psychologie en medisch maatschappelijk werk;
  • De afdeling anatomie en embryologie.

Op de volgende wijzen wordt de trias academica vormgegeven:

Patiëntenzorg

Door de intensieve samenwerking tussen de academische medische centra, schaalvergroting en superspecialisaties binnen de vakgroepen biedt het CAHAL team expertise op het gebied van complexe hartoperaties, katheterinterventies, (prenatale) diagnostiek, cardiale multimodaliteit imaging, behandeling van complexe ritmestoornissen en hartfalen. Poliklinische en klinische zorg vindt op beide locaties plaats.  Diagnostische hartcatheterisaties, percutane interventies, ablaties en chirurgie worden eveneens op beide locaties uitgevoerd. Voorbeelden van percutane interventies zijn ASD sluiting, sluiting van een open ductus Botalli, coarctatie stenting, dilatatie van shunts of pulmonaaltak stenoses, percutane klep implantaties, klep reparatie (M-clip en T-clip procedures, Cardiobands), plaatsen van vasculaire plug in collateralen, dilateren/creëren van fenestraties en tal van andere procedures. Afhankelijk van de benodigde expertise vindt interventie of chirurgie soms op de andere locatie plaats dan waar de patiënt zijn/haar reguliere controles heeft. Uniek in Nederland is het rol van CAHAL locatie LUMC als referentiecentrum voor implanteerbare steunharten als ‘destination therapy’ bij complexe congenitale patiënten die niet in aanmerking komen voor een harttransplantatie.

Wekelijks vinden in multidisciplinair overleg patiëntbesprekingen plaats, zowel van patiënten die binnen het CAHAL onder controle zijn, als van patiënten van onze externe verwijzers. Deze MDO’s zijn online voor externe verwijzers en cardiologen (in opleiding) toegankelijk. Tevens vervult CAHAL een belangrijke rol in de regionale ‘shared care’, waarbij er gerichte zorg aan specifieke groepen AHA patiënten dicht bij huis geboden kan worden.

Onderwijs en Opleiding

Zowel het Amsterdam UMC als het LUMC zijn opleidingscentra met een volledige opleidingsbevoegdheid tot het opleiden van kinder- en volwassen cardiologen en cardiothoracale chirurgen met de gespecialiseerde congenitale fellowships. In dit kader worden er zowel op nationaal als internationaal niveau gerichte programma’s aangeboden en medische specialisten getraind.

Voor de training van congenitaal cardiologen zijn digitale leermodules aanwezig op het internationale forum www.heartuniversity.org, waaraan ook leden van het CAHAL team hebben bijgedragen.

Een uniek project is het 3D printen van aangeboren hartafwijkingen. Deze 3-D prints worden gebruikt als leermodellen voor optimaliseren van morfologisch inzicht in aangeboren hartafwijkingen, voor patiënten-educatie, maar ook voor het plannen van complexe percutane en chirurgische procedures. Gedigitaliseerde 3D modellen van aangeboren hartafwijkingen zijn te vinden op https://anatomytool.org/content/congenital-heart-diseases.

Onderzoek

Wetenschappelijk onderzoek en ontwikkeling en evaluatie van nieuwe technieken en behandelingen is een belangrijk onderdeel van het werk binnen het CAHAL. In samenwerking met verschillende afdelingen wordt er van ‘bench to bedside’ onderzoek gedaan.

Binnen het CAHAL lopen momenteel de volgende onderzoeksprojecten:

  • Development and morphology of cardiac autonomic function
  • E-Health in adult congenital heart disease
  • Evaluation of percutaneous interventions in adult congenital heart disease
  • Long-term outcomes in patients with transposition of the great arteries
  • Mechanisms and treatment strategies in systemic right ventricular failure
  • MuSCAT: Multicenter Study on Coronary Anomalies in The Netherlands
  • Pathological cardiac autonomic innervation as substrate for arrhythmias in structural heart disease
  • Quality of life in adult patients with congenital heart disease
  • Resveratrol effects in Marfan patiënts
  • Selexipag in pulmonary arterial hypertension (PAH)
  • The pathomorphological substrate of thoracic pain
  • Wearables in adult congenital heart disease

In het Amsterdam UMC is de CONCOR database gehuisvest, de landelijke registratie en biobank van volwassenen met een aangeboren hartaandoening. De CONCOR database wordt landelijk gebruikt voor diverse researchprojecten.

De afdeling Anatomie & Embryologie van het CAHAL is een landelijk expertise centrum voor cardiovasculaire ontwikkeling en ziekte (ECCARD).  De afdeling huisvest o.a. de Leiden Collection of Congenital Malformations, die wordt ingezet voor onderzoek en onderwijs aan medisch specialisten.