Wetenschap en innovatie

Onderstaand vindt u meer informatie over onderzoek en innovatie projecten binnen het CAHAL.

De Multicenter Study on Coronary Anomalies in The Netherlands (MuSCAT studie) doet onderzoek naar patiënten met aberrante coronairen. Enerzijds wordt gekeken naar de diagnostiek, behandeling en follow-up van patiënten met aberrante coronair arteriën met een oorsprong vanuit de tegenovergestelde sinus van Valsalva (ACAOS). Daarnaast is een registratie opgezet waarin patienten worden geïncludeerd met aberrante coronair arteriën die ontspringen uit de pulmonaal arterie en coronair arterioveneuze fistels (CAVF).

Patienten met aberrante coronair arteriën met een oorsprong vanuit de tegenovergestelde sinus van Valsalva kunnen zich presenteren met thoracale pijnklachten, dyspnoe of duizeligheid/(pre-)syncope bij intensieve inspanning. Daarnaast wordt het regelmatig als toevalsbevinding gevonden. Sporadisch uit dit zich met een hartstilstand.

Wanneer de diagnose van een aberrante coronair wordt gesteld volgen verschillende onderzoeken om te kunnen beoordelen of er sprake is van een benigne of maligne beloop. Huidige richtlijnen adviseren de anatomische kenmerken te beoordelen en ischemie detectie te verrichten. De modaliteiten die hiervoor gebruikt worden verschillen echter per centrum. De MuSCAT studie heeft als doel op basis van wetenschappelijk bewijs het optimale diagnostisch en behandel traject vast te stellen. Hierin worden ook nieuwe diagnostische modaliteiten meegenomen.

Voor het volledige protocol verwijs ik u naar de publicatie in de Netherlands Heart Journal1.

MuSCAT inclusie criteria:

  • Aberrante coronair met een afgang uit de tegenovergestelde sinus van Valsalva (ACAOS)
  • Aberrante linker of rechter coronair arteriën met een afgang uit de pulmonaal arterie (ALCAPA/ARCAPA)
  • Coronair arterioveneuze fistels (CAVF)
  • Informed consent (afgenomen tijdens 1e poli bezoek in een MuSCAT centrum)

MuSCAT exclusie criteria:

  • Hemodynamisch significante congenitale hartafwijkingen anders dan ACAOS, ALCAPA, ARCAPA en/of CAVF
  • Bewezen significant atherosclerotisch coronairlijden in de ACAOS

MuSCAT centra: CAHAL-LUMC, CAHAL-Amsterdam UMC, UMC Utrecht, Erasmus MC, Medisch Spectrum Twente, Radboud UMC, Sint Antonius Ziekenhuis en het Amphia Ziekenhuis.

Voor meer vragen of het verwijzen van patienten kunt u zich wenden tot muscat@lumc.nl.

  1. Koppel, C. J., et al. “The first multicentre study on coronary anomalies in the Netherlands: MuSCAT.” Netherlands Heart Journal (2021): 1-7.

Het “Leiden Convention” coderingssysteem voor kransslagaders

Er is veel variatie in de anatomie en in het beloop van de kransslagaders, die het hart van bloed voorzien. In veruit de meeste gevallen komen uit de grote lichaamsslagader (aorta) twee kransslagers (coronair-arteriën): de rechter coronairarterie (RCA) en de linker coronairarterie (LCA). Beide ontspringen aan hun eigen kant van de aorta (Afbeelding 1). Bij ongeveer 1% van de mensen is er variatie van de manier waarop de kransslagaders uit de aorta ontspringen. Zo kan de LCA bijvoorbeeld uit de RCA komen. Bij patiënten met een aangeboren hartafwijking wordt vaker variatie in het kransslagaderpatroon gezien dan bij mensen met een structureel normaal hart.

Cahal Leiden Convention Afbeelding 1
Afbeelding 1: Uit de aorta ontspringen 2 kransslagaders, de rechter coronairarterie (RCA) en de linker coronairarterie (LCA). De chirurg kijkt van boven zoals bij een operatie en de (kinder)cardioloog vanaf onder zoals bij een CT-scan of echocardiogram.

Complexe kransslagaderpatronen, zeker in combinatie met een aangeboren hartafwijking, kunnen het lastig maken om de kransslagaderanatomie duidelijk te beschrijven. Dit komt doordat de ligging van de kransslagaders in de borstkas soms niet meer ‘echt’ links- of rechtszijdig is, bijvoorbeeld doordat het hart gedraaid in de borstkas ligt of omdat de stand van de grote vaten (de aorta en de stam van de longslagader) afwijkend is. Om ook in deze gevallen de kransslagaderanatomie eenduidig te kunnen beschrijven is in de jaren ’80 van de vorige eeuw het zogenaamde ‘Leiden Convention’ coderingssysteem ontwikkeld door prof. dr. Adriana Gittenberger-de Groot. Initieel werd dit systeem gemaakt voor patiënten met een ‘transpositie van de grote vaten’ (de longslagader en de grote lichaamsslagader ontspringen vanuit de verkeerde kamer uit het hart). Het systeem is nadien nog enkele malen aangepast en is in alle harten (dus zowel structureel normaal als afwijkend) bruikbaar. Van het systeem bestaat een aparte variant voor chirurgen en interventiecardiologen en een variant die kan worden toegepast door cardiologen die beeldvorming van het hart gebruiken, zoals een CT-scan en een echocardiogram. De reden dat er twee varianten zijn, is omdat de methode voor de chirurg gebaseerd is op het bekijken van het hart vanaf bovenaf (zoals een chirurg tijdens een operatie). De methode voor een echo of CT-scan is gebaseerd op het hart bekijken vanaf onder (Afbeelding 1). De uiteindelijke manier van opschrijven (de “codering”) is voor beide varianten hetzelfde. Hieronder volgt een uitleg van het Leiden Convention Coronair Coderingssysteem, volgens beide varianten (dus voor chirurg/interventiecardioloog en voor toepassing bij beeldvorming zoals CT-scan en echocardiogram).

Methode van het “Leiden Convention” Coronair coderingssysteem.

Cahal Leiden Convention Afbeelding 2
Afbeelding 2: De chirurgische manier van de Leiden Convention. Ao = aortaklep, Pu = pulmonalisklep, R = RCA, L = LAD, CX= ramus circumflex

In het chirurgische systeem gaat de arts in de aortaklep zitten en neemt plaats in de ‘sinus’ die niet aan de pulmonalisklep grenst met de benen naar binnen toe (zie Afbeelding 2). Deze sinus heet de ‘non-facing sinus’. Aan de rechterhand bevindt zich sinus 1 en aan de linkerhand sinus 2. Vanaf de positie in de non-facing sinus kijkt de arts in de richting van de pulmonalisklep. Vanaf daar wordt tegen de klok in opgeschreven welke kransslagaders men tegenkomt. R is de RCA, L is de ‘ramus anterior descendens’ of LAD en Cx is de ‘ramus circumflex’. Deze laatste twee kransslagader vormen samen de LCA. Als de kransslagaders uit de verschillende sinussen komen, wordt een streepje gezet tussen beide kransslagaders met ervoor het nummer van de sinus waaruit ze afgaan, zoals in Afbeelding 2: 1R-2LCx betekent: de RCA komt uit sinus 1, en de LCA uit sinus 2.  Als de kransslagaders gescheiden uit dezelfde sinus komen, wordt er een komma tussen gezet. Als ze als 1 vat uit dezelfde sinus komen, wordt er niets tussen gezet (zoals bij de Cx die uit de L komt, zie Afbeelding 2). In het geval van een kransslagader die tussen de aorta en pulmonalisarterie doorloopt, wordt er bij dat vat een sterretje gezet. Hieronder staan 2 voorbeelden (Afbeelding 3):

Cahal Leiden Convention Afbeelding 3
Afbeelding 3: Voorbeelden van annotatie van de van de Leiden Convention R = RCA, L = LAD, CX= ramus circumflex

Andere bijzonderheden die niet verwerkt kunnen worden in deze annotatie, worden vervolgens apart vermeld.

Voor het systeem voor beeldvorming (=imaging), zoals CT-scan en echocardiografie, is de methode gespiegeld. De arts gaat ook nu weer in de non-facing sinus zitten, maar nu met de benen naar buiten. Op deze manier is de sinus aan de rechterhand weer sinus 1 en aan de linkerhand sinus 2 (Afbeelding 4). In plaats van tegen de klok in wordt nu met de klok mee gedraaid. Opnieuw worden de kransslagaders benoemd in de volgorde waarin ze worden tegengekomen. Wat betreft het plaatsen van streepjes en komma’s in de annotatie geldt hetzelfde als voor de chirurgische methode.

Cahal Leiden Convention Afbeelding 4
Afbeelding 4: de cardiologiemanier van de Leiden Convention en 2 voorbeelden. Ao = aortaklep, Pu = pulmonalisklep, R = RCA, L = LAD, CX = ramus circumflex

Met dit Leiden Convention coronair coderingssysteem kan dus bij bijna iedereen de kransslagaderanatomie op dezelfde duidelijke manier worden opgeschreven. Zo kunnen chirurgen en (kinder)cardiologen gemakkelijker in één oogopslag de kransslagaderanatomie beoordelen.

Voor meer informatie zijn is de onderstaande publicatie van het Leiden Convention coronair coderingssysteem beschikbaar: https://academic.oup.com/ehjcimaging/advance-article/doi/10.1093/ehjci/jeab012/6135324. Dit artikel is ook de bron van de bovenstaande afbeeldingen.