Wetenschap en innovatie
Het CAHAL en innovatie
Door de jaren heen zijn binnen het CAHAL nieuwe diagnostische technieken ontwikkeld om de behandeling van patiënten met aangeboren hartafwijkingen te optimaliseren, enkele voorbeelden zijn:
- 3-dimensionaal printen van harten van patiënten, zodat congenitaal hartchirurgen en (kinder-)interventiecardiologen zich goed kunnen voorbereiden op de behandeling van een hartafwijking.
- Advanced imaging, MRI – 4D flowmetingen bij Fontan patiënten. Projecten met betrekking tot beeldvorming van het hart (‘advanced imaging’), zoals een 4-dimensionale flow MRI en echocardiografische studies voor en na hartoperaties en tijdens de vroege stadia van zwangerschap.
- Homemonitoring traject, dit biedt de mogelijkheid voor ouders met een baby met een ernstige aangeboren hartafwijking thuis af te wachten op een vervolg operatie.
- Gestandaardiseerde meting van zuurstof spanning bij een pasgeboren kind voor de vroege detectie van aangeboren hartafwijkingen (POLAR-studie). In samenwerking met stichting Hartekind is financiering verkregen om deze methode voor het opsporen van aangeboren hartafwijkingen uit te voeren in heel Nederland.
- Het CAHAL is een van de grootste centra ter wereld met de toepassing van een eHealth programma voor volwassen patiënten met een aangeboren hartafwijking.
- Om patiënten met aangeboren hartafwijkingen beter te begeleiden gedurende het leven is binnen het CAHAL een zorgpad aangeboren hartafwijkingen ontwikkeld en worden kinderen in het follow-me programma gevolgd waarbij ook gekeken wordt naar kwaliteit van leven en neurocognitieve ontwikkeling. Daarnaast heeft het CAHAL een speciale transitiepolikliniek voor de overdracht van een patiënt op de leeftijd van 18 jaar van de kindercardioloog naar de congenitaal cardioloog.
Het CAHAL en wetenschap
Binnen het CAHAL vinden wij onderzoek belangrijk, daarom wordt er veel onderzoek gedaan naar aangeboren hartafwijkingen en hartritmestoornissen, enkele voorbeelden zijn:
- De CONCOR database voor landelijke registratie van volwassenen met aangeboren hartafwijkingen is binnen het CAHAL gehuisvest. Hierin zijn geanonimiseerde gegevens van ruim 17.000 volwassenen met aangeboren hartaandoeningen opgeslagen. Deze database wordt landelijk gebruikt voor diverse onderzoeksprojecten.
- PReCOR database, die alle CAHAL foetussen met hartaandoeningen registreert. Inmiddels zijn de medische gegevens van meer dan 1.000 foetussen opgeslagen. Dit helpt om wetenschappelijk onderzoek te doen, bijvoorbeeld naar hoe we meer afwijkingen vroegtijdig kunnen opsporen en de prognose beter kunnen voorspellen.
- Sinds 2014 verzamelen we in het Heart and Neuro Development (HAND-) programma de beelden van de hersenontwikkelingen van ongeboren kinderen. Veel kinderen met congenitale hartaandoeningen hebben een kleinere hoofdomtrek en een achterstand in neurocognitieve ontwikkeling. Met behulp van Artificial Intelligence (AI) is er onderzoek gedaan waaruit blijkt dat de placenta een grote rol speelt bij achterblijvende hoofdgroei.
- Onderzoek naar de oorzaak, behandeling en preventie van hartritmestoornissen bij ongeboren kinderen, kinderen en volwassenen.
- Het toepassen van eHealth en wearables bij volwassenen met aangeboren hartaandoeningen.
- Onderzoek naar de kwaliteit van leven bij volwassen patiënten met aangeboren hartaandoeningen.
- Het coördineren van de multicenter studie naar afwijkende kransslagaders (‘coronairen’) in Nederland, de MuSCAT studie.
- Het decellulariseren van donor-hartkleppen, in samenwerking met de Nederlandse hartkleppenbank.
- Onderzoek naar de rol van (pathologische) cardiale autonome innervatie in het kader van substraat voor aritmiën.
- Onderzoek naar rechter systeemkamer harten, met aandacht voor klinische uitkomsten, hartfalen en behandelstrategieën om de lange termijn uitkomsten te verbeteren.
Door de jaren heen hebben al deze onderzoeksprojecten geleid tot meer dan 1500 publicaties in peer reviewed (inter-)nationale tijdschriften en zijn er meer dan 100 mensen gepromoveerd binnen het CAHA
Onderstaand vindt u meer informatie over onderzoek en innovatie projecten binnen het CAHAL.
MuSCAT: Multicenter Study on Coronary Anomalies in The Netherlands
De Multicenter Study on Coronary Anomalies in The Netherlands (MuSCAT studie) doet onderzoek naar patiënten met aberrante coronairen. Enerzijds wordt gekeken naar de diagnostiek, behandeling en follow-up van patiënten met aberrante coronair arteriën met een oorsprong vanuit de tegenovergestelde sinus van Valsalva (ACAOS). Daarnaast is een registratie opgezet waarin patienten worden geïncludeerd met aberrante coronair arteriën die ontspringen uit de pulmonaal arterie en coronair arterioveneuze fistels (CAVF).
Patienten met aberrante coronair arteriën met een oorsprong vanuit de tegenovergestelde sinus van Valsalva kunnen zich presenteren met thoracale pijnklachten, dyspnoe of duizeligheid/(pre-)syncope bij intensieve inspanning. Daarnaast wordt het regelmatig als toevalsbevinding gevonden. Sporadisch uit dit zich met een hartstilstand.
Wanneer de diagnose van een aberrante coronair wordt gesteld volgen verschillende onderzoeken om te kunnen beoordelen of er sprake is van een benigne of maligne beloop. Huidige richtlijnen adviseren de anatomische kenmerken te beoordelen en ischemie detectie te verrichten. De modaliteiten die hiervoor gebruikt worden verschillen echter per centrum. De MuSCAT studie heeft als doel op basis van wetenschappelijk bewijs het optimale diagnostisch en behandel traject vast te stellen. Hierin worden ook nieuwe diagnostische modaliteiten meegenomen.
Voor het volledige protocol verwijs ik u naar de publicatie in de Netherlands Heart Journal1.
MuSCAT inclusie criteria:
- Aberrante coronair met een afgang uit de tegenovergestelde sinus van Valsalva (ACAOS)
- Aberrante linker of rechter coronair arteriën met een afgang uit de pulmonaal arterie (ALCAPA/ARCAPA)
- Coronair arterioveneuze fistels (CAVF)
- Informed consent (afgenomen tijdens 1e poli bezoek in een MuSCAT centrum)
MuSCAT exclusie criteria:
- Hemodynamisch significante congenitale hartafwijkingen anders dan ACAOS, ALCAPA, ARCAPA en/of CAVF
- Bewezen significant atherosclerotisch coronairlijden in de ACAOS
MuSCAT centra: CAHAL-LUMC, CAHAL-Amsterdam UMC, UMC Utrecht, Erasmus MC, Medisch Spectrum Twente, Radboud UMC, Sint Antonius Ziekenhuis en het Amphia Ziekenhuis.
Voor meer vragen of het verwijzen van patienten kunt u zich wenden tot muscat@lumc.nl.
- Koppel, C. J., et al. “The first multicentre study on coronary anomalies in the Netherlands: MuSCAT.” Netherlands Heart Journal (2021): 1-7.
Leiden Convention
Het “Leiden Convention” coderingssysteem voor kransslagaders
Er is veel variatie in de anatomie en in het beloop van de kransslagaders, die het hart van bloed voorzien. In veruit de meeste gevallen komen uit de grote lichaamsslagader (aorta) twee kransslagers (coronair-arteriën): de rechter coronairarterie (RCA) en de linker coronairarterie (LCA). Beide ontspringen aan hun eigen kant van de aorta (Afbeelding 1). Bij ongeveer 1% van de mensen is er variatie van de manier waarop de kransslagaders uit de aorta ontspringen. Zo kan de LCA bijvoorbeeld uit de RCA komen. Bij patiënten met een aangeboren hartafwijking wordt vaker variatie in het kransslagaderpatroon gezien dan bij mensen met een structureel normaal hart.
Complexe kransslagaderpatronen, zeker in combinatie met een aangeboren hartafwijking, kunnen het lastig maken om de kransslagaderanatomie duidelijk te beschrijven. Dit komt doordat de ligging van de kransslagaders in de borstkas soms niet meer ‘echt’ links- of rechtszijdig is, bijvoorbeeld doordat het hart gedraaid in de borstkas ligt of omdat de stand van de grote vaten (de aorta en de stam van de longslagader) afwijkend is. Om ook in deze gevallen de kransslagaderanatomie eenduidig te kunnen beschrijven is in de jaren ’80 van de vorige eeuw het zogenaamde ‘Leiden Convention’ coderingssysteem ontwikkeld door prof. dr. Adriana Gittenberger-de Groot. Initieel werd dit systeem gemaakt voor patiënten met een ‘transpositie van de grote vaten’ (de longslagader en de grote lichaamsslagader ontspringen vanuit de verkeerde kamer uit het hart). Het systeem is nadien nog enkele malen aangepast en is in alle harten (dus zowel structureel normaal als afwijkend) bruikbaar. Van het systeem bestaat een aparte variant voor chirurgen en interventiecardiologen en een variant die kan worden toegepast door cardiologen die beeldvorming van het hart gebruiken, zoals een CT-scan en een echocardiogram. De reden dat er twee varianten zijn, is omdat de methode voor de chirurg gebaseerd is op het bekijken van het hart vanaf bovenaf (zoals een chirurg tijdens een operatie). De methode voor een echo of CT-scan is gebaseerd op het hart bekijken vanaf onder (Afbeelding 1). De uiteindelijke manier van opschrijven (de “codering”) is voor beide varianten hetzelfde. Hieronder volgt een uitleg van het Leiden Convention Coronair Coderingssysteem, volgens beide varianten (dus voor chirurg/interventiecardioloog en voor toepassing bij beeldvorming zoals CT-scan en echocardiogram).
Methode van het “Leiden Convention” Coronair coderingssysteem.
In het chirurgische systeem gaat de arts in de aortaklep zitten en neemt plaats in de ‘sinus’ die niet aan de pulmonalisklep grenst met de benen naar binnen toe (zie Afbeelding 2). Deze sinus heet de ‘non-facing sinus’. Aan de rechterhand bevindt zich sinus 1 en aan de linkerhand sinus 2. Vanaf de positie in de non-facing sinus kijkt de arts in de richting van de pulmonalisklep. Vanaf daar wordt tegen de klok in opgeschreven welke kransslagaders men tegenkomt. R is de RCA, L is de ‘ramus anterior descendens’ of LAD en Cx is de ‘ramus circumflex’. Deze laatste twee kransslagader vormen samen de LCA. Als de kransslagaders uit de verschillende sinussen komen, wordt een streepje gezet tussen beide kransslagaders met ervoor het nummer van de sinus waaruit ze afgaan, zoals in Afbeelding 2: 1R-2LCx betekent: de RCA komt uit sinus 1, en de LCA uit sinus 2. Als de kransslagaders gescheiden uit dezelfde sinus komen, wordt er een komma tussen gezet. Als ze als 1 vat uit dezelfde sinus komen, wordt er niets tussen gezet (zoals bij de Cx die uit de L komt, zie Afbeelding 2). In het geval van een kransslagader die tussen de aorta en pulmonalisarterie doorloopt, wordt er bij dat vat een sterretje gezet. Hieronder staan 2 voorbeelden (Afbeelding 3):
Andere bijzonderheden die niet verwerkt kunnen worden in deze annotatie, worden vervolgens apart vermeld.
Voor het systeem voor beeldvorming (=imaging), zoals CT-scan en echocardiografie, is de methode gespiegeld. De arts gaat ook nu weer in de non-facing sinus zitten, maar nu met de benen naar buiten. Op deze manier is de sinus aan de rechterhand weer sinus 1 en aan de linkerhand sinus 2 (Afbeelding 4). In plaats van tegen de klok in wordt nu met de klok mee gedraaid. Opnieuw worden de kransslagaders benoemd in de volgorde waarin ze worden tegengekomen. Wat betreft het plaatsen van streepjes en komma’s in de annotatie geldt hetzelfde als voor de chirurgische methode.
Met dit Leiden Convention coronair coderingssysteem kan dus bij bijna iedereen de kransslagaderanatomie op dezelfde duidelijke manier worden opgeschreven. Zo kunnen chirurgen en (kinder)cardiologen gemakkelijker in één oogopslag de kransslagaderanatomie beoordelen.
Voor meer informatie zijn is de onderstaande publicatie van het Leiden Convention coronair coderingssysteem beschikbaar: https://academic.oup.com/ehjcimaging/advance-article/doi/10.1093/ehjci/jeab012/6135324. Dit artikel is ook de bron van de bovenstaande afbeeldingen.