Univentriculaire harten

Wat zijn univentriculaire harten?

Het normale hart is opgebouwd uit twee goed ontwikkelde hartkamers: De rechterhartkamer, deze kamer pompt het zuurstofarme bloed naar de longen en de linkerhartkamer, deze pompt het zuurstofrijke bloed naar het lichaam (zie ook het normale hart). Een univentriculair hart heeft in functioneel opzicht maar een hartkamer. Deze hartkamer pompt het zuurstofrijke bloed naar het lichaam. Het bloed stroomt, door een reeks van operaties, zonder tussenkomst van het hart direct naar de longen (afbeelding 1).

Voorbeelden van een univentriculair hart zijn:

• Het hypoplastisch linker hart syndroom. In deze harten zijn alle linkszijdige structuren te klein, waaronder de linkerhartkamer. Na een reeks opeenvolgende operaties zal in deze harten de rechterhartkamer worden gebruikt om het zuurstofrijke bloed naar het lichaam te pompen.
• Tricuspidalis atresie, in deze harten zijn de rechtszijdige hartstructuren onderontwikkeld, waaronder de rechterhartkamer. Na een reeks opeenvolgende operaties zal in deze harten de linkerhartkamer worden gebruikt om het zuurstofrijke bloed naar het lichaam te pompen (afbeelding 1).
• Complexe hartaandoeningen, dit betreft een categorie hartaandoeningen waarbij op meerdere plaatsen in het hart afwijkingen aanwezig zijn. In sommige harten zorgt deze combinatie van afwijkingen ervoor dat het onmogelijk is om het hart te laten functioneren als een normaal tweekamerhart, en spreekt men dus van een univentriculair hart/bloedsomloop.

Hoe stellen we de diagnose?

Bij de meeste patiënten wordt de diagnose al voor de geboorte gesteld met behulp van echografisch onderzoek. Tijdens het foetaal kindercardiologisch spreekuur zal een plan worden gemaakt voor de geboorte van het kind in een van de ziekenhuizen binnen het CAHAL.

Ook kan de diagnose in de eerste dagen na de geboorte worden gesteld met behulp van o.a. echocardiografie, saturatie meter, CT-scan.

De behandeling

Na de geboorte wordt het kind opgenomen op de neonatale intensive care. Sommige kinderen worden ondersteunt met de ademhaling. Vaak zal worden gestart met een speciaal medicijn via een infuus (Prostin). Prostin zorgt dat de ductus arteriosus open blijft. De ductus arteriosus is een extra bloedvat dat aanwezig is in de foetale bloedsomloop tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader (aorta). Normaal gesproken sluit de ductus arteriosus spontaan in de eerste dagen tot weken na de geboorte. Door de ductus arteriosus open te houden met Prostin, blijft de bloedsomloop naar de longen en het lichaam gewaarborgd in univentriculaire harten.

In een deel van de kinderen is enkele dagen na de geboorte een hartkatheterisatie nodig, een zogenaamde Rashkind procedure, waarbij het gat tussen de beide boezems wordt vergroot ter bevordering van de bloedsomloop.

Operatie en hartkatheterisatie

De behandeling van een univentriculair hart bestaat uit meerdere operaties en hartkatheterisaties in de eerste jaren van het leven, om uiteindelijk een eenkamer bloedsomloop te creëren. Deze behandeling kent uitersten; Sommige kinderen liggen na de geboorte en rond de verschillende operaties kort opgenomen, waar anderen voor weken in het ziekenhuis verblijven.

Shunt, banding of (hybride) Norwood operatie

De keuze voor een Shunt, banding of (hybride) Norwood operatie hangt af van de exacte hartaandoening.  

Shunt – In de eerste weken na de geboorte zal bij kinderen een buisje (shunt) worden geplaatst tussen (een van de aftakkingen van) de aorta en de longslagader. De shunt neemt de functie van de ductus arteriosus over.

Banding – In sommige univentriculaire hartaandoeningen stroomt er juist te veel bloed naar de longen, zodat het kind benauwd wordt. In dat geval zal een kunstmatige vernauwing van de longslagader worden gemaakt (banding), om de bloeddoorstroming van de longen en de rest van het lichaam beter te kunnen reguleren.

Norwood operatie – bij een Norwood operatie wordt de longslagderklep gebruikt als nieuwe aortaklep en de aortaboog gereconstrueerd. Daarnaast wordt een zogenaamde Sano shunt aangelegd. Lees voor meer informatie de behandeling van het hypoplastisch linker hart syndroom.

Hybride Norwood – In sommige hartaandoeningen worden gekozen voor een zogenaamde hybride Norwood operatie. Dit is een combinatie van een hartkatheterisatie, waarbij de interventiecardioloog een stent (klein metalen buisje met een gaasstructuur) in de ductus plaatst en de congenitaal hartchirurg bandjes zet om de beide longslagaders.

Vaak kunnen kinderen na de eerste operatie na een verblijf op de kinder intensive care en de kindercardiologie afdeling naar huis. Een deel van de kinderen zal dan via het homemonitoringsprogramma intensief worden vervolgd. Dagelijks sturen ouders gegevens, zoals gewicht en zuurstofspanning door via een speciaal door het CAHAL ontwikkelde app. Wekelijks worden kinderen gezien door de kindercardioloog op de polikliniek.

Glenn shunt

De volgende operatie betreft de Glenn operatie en wordt meestal bij de leeftijd van 6-8 maanden uitgevoerd. Tijdens deze operatie wordt de bovenste holleader van de rechterboezem afgenomen en direct aangesloten op de rechter longslagader. Indien tijdens een eerdere operatie een shunt is geplaatst zal deze vaak worden dicht gemaakt. Na de operatie stroomt het zuurstofarme bloed direct vanuit het hoofd naar de longslagaders. Afhankelijk van de hartaandoening zal soms ook een operatie aan de grote slagaders plaatsvinden (DKS operatie) (afbeelding 2).

Fontan operatie

De laatste operatie is de zogenaamde Fontan operatie. Tijdens deze operatie wordt de onderste holleader ook van de rechterboezem afgenomen en direct met een buisje aangesloten op de longslagader. Dit buisje, de Fontantunnel, heeft een klein overdrukventiel richting de boezem, dit ventiel noemen we een fenestratie.

In een groot deel van de patiënten zal na verloop van tijd besloten worden de fenestratie met een plugje te sluiten tijdens een hartkatheterisatie. Nu stroomt al het bloed vanuit het lichaam, zonder tussenkomst van het hart, direct naar de longen.

Kawashima operatie

Bij een klein deel van de patiënten is sprake van variatie in de aanleg van de holleaders. Soms ontbreekt de onderste holleader en stroomt het bloed vanuit de buik via het azygos netwerk naar de bovenste holleader en vervolgens naar de boezems. Deze patiënten ondergaan niet de “klassieke” Glenn en Fontan operaties. In deze groep patiënten zal een Kawashima operatie plaatsvinden waarbij de bovenste holleader op de longslagader wordt aangesloten (zoals bij een Glenn operatie). In een latere fase zullen vaak de levenvenen die nog wel direct in het boezem inmonden ook verbonden worden met de longslagaders.

Poliklinische follow-up

Patiënten met een univentriculair hart worden levenslang poliklinische vervolgd. Soms is tijdelijk een homemonitoringstraject geïndiceerd.  Vaak moet voor langere tijd bloedverdunners worden gebruikt. Endocarditis profylaxe is levenslang geïndiceerd.

Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.