Totaal / partieel abnormaal veneuze retour van de pulmonaal venen

Wat is een totaal / partieel abnormaal veneuze retour van de pulmonaal venen?
In het normale hart komen de longaders (pulmonaal venen) uit in het linkerboezem. Als alle pulmonaal venen niet in het linkerboezem uitkomen noemen we dat een totaal abnormaal veneuze retour van de pulmonaal venen (TAPVD). Als slechts een deel van de pulmonaal venen niet in het linkerboezem uitkomt noemen we dat een partieel abnormaal veneuze retour van de pulmonaal venen (PAPVD).

TAPVD

Er zijn verschillende vormen van een TAPVD:

Supracardiaal type, de pulmonaal venen zijn verbonden met de bovenste holle aders.
Cardiaal type, de pulmonaal venen komen allen wel in het hart binnen maar niet in het linkerboezem
Infracardiaal type, de pulmonaal venen zijn verbonden met de levervenen / onderste holle aders
Mixed type, een combinatie van het supra-, infra- en het cardiale type.

Bij een TAPVD is bijna altijd een atrium septum defect aanwezig, zodat het zuurstofrijke bloed naar het lichaam kan stromen. Een TAPVD kan soms ook worden gezien bij complexe aangeboren hartafwijkingen, zoals bij patiënten met het heterotaxie syndroom.

Total Anomalous Pulmonary Venous Connection (tapvc); Supracardia — ***Afbeelding 1. TAPVD van het supracardiale type.*** De long venen komen allen niet binnen in het linkerboezem, maar in het systeem van de bovenste holle aders. 1. pulmonaal venen; 2. vena verticalis; 3. vena anonyma. NB het atrium septum defect is niet weergegeven in deze afbeelding.

Total Anomalous Pulmonary Venous Connection (tapvc); Cardiac Typ — **Afbeelding 2. TAPVD van het cardiale type.** De long venen komen allen niet binnen in het linkerboezem, maar via de sinus coronarius in het rechterboezem. 1. long venen; 2. sinus coronarius. NB het atrium septum defect is niet weergegeven in deze afbeelding.

PAPVD

Een of meerdere pulmonaal venen komen niet uit in het linkerboezem. Soms zijn er nog extra afwijkingen in het hart aanwezig zoals een atrium septum defect. Een PAPVD kan soms ook worden gezien bij een complexe aangeboren hartafwijking, zoals bij patienten met het heterotaxie syndroom of bij patiënten met het Marfan syndroom.

Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection (papvc) To Inferio — **Afbeelding 3. PAPVD.** De rechter long venen hebben geen verbindingen met het linkerboezem, maar met de onderste holle ader. 1. rechter long venen.

Hoe stellen we de diagnose?
De diagnose TAPVD / PAPVD kan gesteld worden met behulp van echocardiografie, CT scan of een hartkatheterisatie. Soms wordt de diagnose voor de geboorte al gesteld.

Behandeling
De behandeling van een TAPVD en een PAPVD is een openhartoperatie waarbij de chirurg de pulmonaal venen weer met het linkerboezem verbindt.

Poliklinische follow-up
Patiënten blijven na een operatie levenslang onder controle.

Bron illustraties: http://www.chd-diagrams.com

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel