Scimitar syndroom

Wat is het Scimitar syndroom?
Bij het Scimitar syndroom zijn de rechter onderste longvene en soms ook de longvene van de rechter middenkwab niet verbonden met het linkerboezem, maar met de onderste holle ader. Het syndroom dankt zijn naam aan het typische beeld dat gezien kan worden op een röntgenfoto, dat lijkt op een Turks zwaard: Scimitar.

Bij het Scimitar syndroom komen vaak extra afwijkingen voor, zoals een afwijkende positie van het hart in de borstkas (dextrocardie), onderontwikkeling van de rechterlong (longhypoplasie), deels afwijkend aangelegde rechterlong (longsekwester), onderontwikkeling van de rechter longslagader, atrium septum defect etc. Vaak is een extra slagader tussen de grote lichaamsslagader (aorta) en de rechter onderkwab van de long aanwezig, dit noemen we een sekwester arterie. Ook kan sprake zijn van een hoge bloeddruk in de longen, dat noemen we pulmonale hypertensie, een ernstig ziekte beeld.

Scimitar Syndrome — **Afbeelding 1. Scimitar syndroom.** 1. arteriële bloed toevoer via de sekwester arterie; 2. afwijkende longvenen vanuit de rechterlong naar de onderste holle ader; 3. longsekwester.

Hoe stellen we de diagnose?
In baby’s kan het Scimitar syndroom al voor klachten zorgen, vaak zijn er dan ook andere afwijkingen in het hart aanwezig die deze klachten veroorzaken. De diagnose kan ook op (oudere) kinder en volwassen leeftijd worden gesteld. Voor de diagnose Scimitar syndroom wordt onder andere gebruik gemaakt van een röntgenfoto’s, echocardiografie, CT scan en hartkatheterisatie.

De behandeling
Afhankelijk van de leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld, het klachten patroon en de bijkomende afwijkingen aan het hart en de longen zal een specifiek behandelplan worden gemaakt.

Hartkatheterisatie

Via een hartkatheterisatie kan de aan- en afvoer van het bloed naar de rechterlong goed inbeeld worden gebracht, daarbij kan de sekwester arterie worden afgesloten met een plugje. Daarnaast kan gemeten worden of sprake is van pulmonale hypertensie.

Operatie

Door een operatie kunnen de longvenen die verbonden zijn met de onderste holle ader weer worden verbonden met het linkerboezem. Daarnaast kunnen de extra afwijkingen in het hart worden verholpen. Soms is het noodzakelijk om het afwijkende deel van de rechterlong in zijn geheel te verwijderen.

Poliklinische follow-up
Patiënten met het Scimitar syndroom blijven levenslang onder controle bij de (kinder-) cardioloog.

Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.