Pulmonaal stenose
Wat is een Pulmonaal stenose (PS)?
De rechterhartkamer pompt het bloed via de longslagaderklep (pulmonalisklep) naar de longslagader (pulmonaal arterie). Indien de pulmonalisklep niet goed opent of de pulmonalisklep te klein is, en daarmee de uitstroom van het bloed vanuit de rechterhartkamer wordt belemmerd, spreken we van een pulmonaal stenose (PS). De oorzaak van de uitstroombelemmering van de rechterhartkamer kan ook vlak boven (supravalvulaire PS) of vlak onder (subvalvulaire PS) de pulmonalisklep gelegen zijn.
Een PS kan in verschillende mate voorkomen, van zeer mild tot zeer ernstige. De mate van PS kan in de loop der tijd toe- of afnemen. De oorzaak van PS is divers, soms is sprake van een syndromale aandoening zoals het syndroom van Noonan.
Door PS moet de rechterhartkamer harder pompen, de hartkamer zal hierdoor gespierder worden (hypertrofie) en op den duur ook functie gaan verliezen.
Hoe stellen we de diagnose
De diagnose PS kan in sommige gevallen al tijdens de zwangerschap worden gesteld, maar ook later tijdens de kinder- en volwassenleeftijd. Vaak is een typische hartruis hoorbaar tijdens het lichamelijk onderzoek met een stethoscoop. Voor de diagnose wordt gebruik gemaakt van onder andere echocardiografie.
De behandeling
De noodzaak voor de behandeling en de timing van de behandeling van een PS hangt af van onder andere de ernst van de PS.
Als tijdens de zwangerschap het vermoeden bestaat op een ernstige pulmonaal stenose (ook wel kritische pulmonaal stenose genoemd), zal samen met de foetaal cardioloog een plan worden gemaakt voor de geboorte van het kind. Het kind wordt na de geboorte opgenomen op de neonatale intensive care, waar gestart zal worden met een medicijn (prostin) via een infuus. Prostin zorgt dat de ductus arteriosus niet spontaan sluit na de geboorte, zo kan bloed naar de longen blijven stromen ook als de pulmonalisklep bijna geheel dicht is, in afwachting van verdere behandeling.
Mildere vormen van PS zowel bij kinderen en volwassenen hoeven niet meteen behandeld te worden. Soms volstaat een afwachtend beleid waarbij een ingreep niet (meteen) noodzakelijk is.
Hartkatheterisatie
PS kan in veel gevallen worden behandeld met een hartkatheterisatie. De interventiecardioloog plaatst vanuit de lies een dunne slang (katheter) met daarop een lege ballon via de holle ader en het hart in de vernauwde pulmonalisklep. Vervolgens wordt de ballon in deze vernauwde pulmonalisklep kort opgeblazen zodat de klep wordt opgerekt. Hierna kan het bloed makkelijker vanuit de rechterhartkamer naar de longslagader stromen.
Hartchirurgie
In een aantal gevallen kan PS beter worden behandeld door een operatie. Enkele voorbeelden zijn onder andere (extra) vernauwing net boven/onder de pulmonalisklep of de aanwezigheid van meerdere afwijkingen in hart.
Poliklinische follow-up
Patiënten blijven poliklinisch onder controle. Soms is later in het leven opnieuw een hartkatheterisatie of een openhartoperatie noodzakelijk. Endocarditis profylaxe kan soms geïndiceerd zijn, uw (kinder-)cardioloog kan u daar over voorlichten.
Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.
