Kawasaki

Wat is de ziekte van Kawasaki?
De ziekte van Kawasaki is een aandoening die vooral voorkomt bij kinderen onder de leeftijd van 5 jaar oud, waarbij de wanden van de middelgrote bloedvaten ontstoken raken (vasculitis). Dit zeldzame ziektebeeld is de belangrijkste oorzaak van verworven hartafwijkingen op de kinderleeftijd in de westerse wereld. De belangrijkste complicatie van de ziekte van Kawasaki is het ontstaan van verwijdingen van de kransslagaders (coronair aneurysmata), welke bij 15-25% van de niet behandelde kinderen voorkomt. Tot op heden is de exacte oorzaak van Kawasaki onbekend.

Binnen het CAHAL wordt op locatie Amsterdam UMC in een multidisciplinair team veel wetenschappelijk onderzoek verricht naar de oorzaak, behandeling en lange-termijn gevolgen van de ziekte van Kawasaki.

Hoe stellen we de diagnose?
De diagnose Kawasaki wordt gesteld aan de hand van een aantal ziekte kenmerken: langer dan 5 dagen koorts, lymfeklierzwellingen, typische huiduitslag, ontstekingen van het oogwit (conjunctivitis) en afwijkingen aan de lippen/mond en handen/voeten.

Bloedonderzoek zal worden verricht. Daarnaast zal een echo van het hart worden gemaakt om te beoordelen of sprake is van coronair aneurysmata en of er aanwijzingen zijn voor ziekte van de hartspier (myocarditis). Ook wordt een ECG gemaakt.

Behandeling en follow-up
Na het stellen van de diagnose zal worden behandeld met immuunglobulines (IVIG) via een infuus en bloedverdunners (Ascal). Op indicatie zullen ook corticosteroïden worden gegeven.

Met regelmaat zal een echo van het hart worden herhaald, om te beoordelen of er afwijkingen aan de coronairen zijn. De frequentie van de controles hangt af van het ziektebeloop en of er afwijkingen zijn (geweest) op de echo.

Indien sprake is van coronair aneurysmata zullen vaak extra bloedverdunners worden bijgestart, daarnaast zal op den duur extra beeldvorming plaatsvinden met een CT-scan en / of een hartkatheterisatie.

In uitzonderlijke gevallen zal bij ernstige coronair aneurysmata met een bedreigde bloedsomloop in de kransslagaders een behandeling nodig zijn via hartkatheterisatie of openhartoperatie.