Hypoplastisch linker hart syndroom

Wat is Hypoplastisch linker hart syndroom (HLHS)?

Bij patiënten met het hypoplastisch linker hart syndroom (HLHS) zijn alle linkszijdige structuren in het hart te klein, dit zijn een te kleine en afwijkend aangelegde mitralisklep, linkerhartkamer, aortaklep en aortaboog. Er komt variatie voor, in sommige gevallen ontbreekt de mitralisklep in zijn geheel, dit noemen we mitralis atresie. Bij patiënten met een HLHS zijn de rechtszijdige structuren (tricuspidalisklep, rechterhartkamer, pulmonalisklep en longslagader(s)) wel normaal ontwikkeld.

Aortic Atresia And Hypoplastic Left Ventricle — **Afbeelding 1. Hypoplastisch linker hart syndroom.** 1. kleine aortaklep of aorta atresie (de aortaklep is niet aangelegd); 2. hypoplastische linkerhartkamer; 3. hypoplastisch aortaboog; 4. persisterende ductus arteriosus; 5. foramen ovale of atrium septum defect type II.

Hoe stellen we de diagnose?

Bij de meeste kinderen wordt de diagnose al voor de geboorte gesteld met behulp van echografisch onderzoek. Tijdens het foetaal kindercardiologisch spreekuur zal een plan worden gemaakt voor de geboorte van het kind in het LUMC.

Ook kan de diagnose in de eerste dagen na de geboorte worden gesteld met behulp van o.a. echocardiografie en CT.

De behandeling

Na de geboorte wordt het kind opgenomen op de neonatale intensive care, omdat vaak direct intensieve behandeling en bewaking nodig is. Sommige kinderen worden ondersteunt met de ademhaling. Vaak zal worden gestart met een speciaal medicijn via een infuus (Prostin). Prostin zorgt dat de ductus arteriosus openblijft. De ductus arteriosus is een extra bloedvat dat aanwezig is in de foetale bloedsomloop tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader (aorta). Normaal gesproken sluit de ductus arteriosus spontaan in de eerste dagen tot weken na de geboorte. Door de ductus arteriosus open te houden met Prostin, blijft de bloedsomloop naar het lichaam gewaarborgd in HLHS patiënten.

In een deel van de kinderen is enkele dagen na de geboorte een hartkatheterisatie nodig, een zogenaamde Rashkind procedure, waarbij het gat tussen de beide boezems wordt vergroot ter bevordering van de bloedsomloop.

Operatie

De behandeling van een HLHS bestaat uit meerdere operaties en hartkatheterisaties in de eerste jaren van het leven, om uiteindelijk een eenkamer bloedsomloop te creëren.

Norwood operatie

In de eerste weken van het leven zal een grote operatie plaatsvinden, de zogenaamde Norwood operatie. Tijdens deze operatie wordt van het eerste deel van de longslagader en de te kleine aortaboog een nieuwe, goed doorgankelijke aortaboog gemaakt. De longslagaderklep wordt de nieuwe aortaklep. De kransslagaders worden verbonden met de nieuwe aortaboog. Het tussenschot tussen de beide boezems zal worden verwijderd. Voor de bloedsomloop naar de longen wordt een buisje (shunt) geplaatst tussen de rechterhartkamer en de longslagader, dit buisje noemen we een Sano shunt. Soms wordt deze shunt op een andere positie geplaatst, tussen een van de aftakkingen van de aortaboog en de longslagader.

Norwood I With Sano Shunt — **Afbeelding 2. Norwood operatie met Sano shunt.** 1. reconstructie van de aortaboog met een patch, de ductus wordt tegelijk gesloten; 2. mitralis atresie (variant binnen het spectrum van HLHS); 3. Sano shunt; 4. Hypoplastische linkerhartkamer; 5. verbinding van de hypoplastische aorta ascendens met de nieuwe aorta voor de bloedflow naar de kransslagaders.

Glenn shunt

De volgende operatie betreft de Glenn operatie en wordt meestal bij de leeftijd van 6-8 maanden uitgevoerd. Tijdens deze operatie wordt de bovenste holleader van de rechterboezem afgenomen en direct aangesloten op de rechterlongslagader. De eerder aangelegde (Sano) shunt wordt dicht gemaakt. Na de operatie stroomt het zuurstofarme bloed, zonder het hart te passeren, direct vanuit het hoofd naar de longslagaders.

Norwood Ii For Hlhs — **Afbeelding 3. Aanleggen van een Glenn shunt.** 1. Glenn shunt; 2. aortaboog met patch; 3. mitralisatresie (variant binnen het spectrum van HLHS); 4. verbinding van de hypoplastische aorta ascendens met de nieuwe aorta voor de bloedflow naar de kransslagaders; 5. hypoplastisch linkerhartkamer.

Fontan

De laatste operatie, de zogenaamde Fontan operatie, vindt plaats rond de leeftijd van 2 jaar. Tijdens deze operatie wordt de onderste holleader ook van de rechterboezem afgenomen en direct met een buisje aangesloten op de longslagader. Dit buisje, de Fontantunnel, heeft een klein overdruk ventiel richting de rechterboezem, dit ventiel noemen we een fenestratie. Na de operatie stroomt al het zuurstofarme bloed, zonder tussenkomst van het hart, direct vanuit het lichaam naar de longslagaders.

Tcpc With Extracardiac Conduit With Fenestration For Hlhs — **Afbeelding 4. Fontan operatie met een extracardiale conduit.** 1. aortaboog met patch; 2. mitralis atresie; 3. verbinding van de hypoplastische aorta ascendens met de nieuwe aorta voor de bloedflow naar de kransslagaders; 4. hypoplastische linkerhartkamer; 5. Glenn shunt; 6. Fontantunnel; 7. Fenestratie in Fontantunnel.

In een groot deel van de HLHS patiënten zal na verloop van tijd besloten worden de fenestratie met een plugje te sluiten tijdens een hartkatheterisatie.

Poliklinische follow-up

Patiënten met HLHS worden levenslang poliklinische vervolgd. Soms is tijdelijk een homemonitoringstraject geïndiceerd. Vaak moeten voor langere tijd bloedverdunners worden gebruikt. Endocarditis profylaxe is levenslang geïndiceerd.

Bron illustraties: http://www.chd-diagrams.com

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel