Vasculaire ringen

Wat zijn vasculaire ringen?

De hartkamers zijn verbonden met slagaders: De rechterhartkamer met de longslagader met aftakkingen naar de linker en rechter long. De linkerhartkamer met de grote lichaamsslagader (aorta). Vlak na het hart vormt de aorta een zogenaamde “linker aortaboog” van waaruit de aftakkingen naar het hoofd en de armen ontspringen, deze aftakkingen noemen we de halsvaten. Vervolgens loopt de aorta verder richting de buik. De longslagader en de aorta hebben een nauwe relatie met de luchtpijp (trachea) en de slokdarm (oesofagus) (afbeelding 1).

Normal Aortic Arch — **Afbeelding 1. Het normale hart met de aorta en longslagader, vlakbij de luchtpijp (trachea) en de slokdarm (oesofagus).** 1. linkerhartkamer; 2. rechterhartkamer; 3. linkerboezem; 4. rechterboezem; 5. aortaklep; 6. longslagaderklep; 7. mitralisklep; 8. tricuspidalisklep; 9. longaders; 10. onderste en bovenste holle ader; 11. normale linker aortaboog; 12. longslagader; 13. oesofagus; 14. trachea.

Bij sommige mensen is sprake van een “rechter aortaboog” of zijn twee aortabogen aanwezig. Daarnaast bestaat er ook variatie in de manier waarop de halsvaten ontspringen vanuit de aortaboog. Deze variatie kan ook worden gezien bij de afsplitsing van de longslagaders.

De variatie in de aanleg van de aortaboog, halsvaten en longslagaders kan er voor zorgen dat de slagaders een (gedeeltelijke) ring vormen rond de trachea en oesofagus. Indien daar sprake van is noemen we dat een “vasculaire ring”. Als deze vasculaire ring druk geeft op de treachea en oesofagus kunnen deze structuren niet goed ontwikkelen, beide structuren kunnen hierdoor ernstige vernauwingen laten zien. Hierdoor kunnen klachten ontstaan van een hoorbare ademhaling, benauwdheid en slikproblemen.

Enkele voorbeelden van vasculaire ringen zijn:

Dubbele aortaboog, bestaande uit een linker en rechter aortaboog. Tussen deze beide bogen zijn de trachea en oesofagus ingeklemd (afbeelding 2).
Rechter aortaboog met een linker ductus (ligament).
Linker aortaboog met een afwijkende oorsprong en beloop van de slagader naar de rechter arm (arteria lusoria) uit een divertikel van Kommerell (afbeelding 3).
Pulmonale sling, de linker longslagader ontspringt uit de rechter longslagader en loopt tussen de trachea en oesofagus door naar de linker long (afbeelding 4).

Er bestaan veel afwijkingen binnen het spectrum van vasculaire ringen. Uw (kinder-)cardioloog of congenitaal hartchirurg kunnen u hier meer over vertellen.

Double Aortic Arch — **Afbeelding 2. Dubbele aortaboog.** 1. dubbele aortaboog bestaande uit een linker en rechter aortaboog, de oesofagus en trachea lopen tussen de beide bogen in; 2. halsvaten naar de armen; 3. halsvaten naar het hoofd.

Aberrant Right Subclavian Artery — **Afbeelding 3. Afwijkend aangelegde rechter arteria subclavia (lusoria).** 1. de afwijkend aangelegde rechter arteria subclavia ontspringt als vierde halsvat uit de aorta en loopt vervolgens achter de oesofagus langs. Vaak is de oorsprong van deze arterie bij de aorta verwijd, dit noemen we een divertikel van Kommerell; 2. linker arteria subclavia; 3. halsvaten naar het hoofd.

Aberrant Left Pulmonary Artery — **Afbeelding 4. Afwijkend aangelegde linker longslagader.** 1. De linker longslagader ontspringt uit de rechter longslagader en loopt vervolgens tussen de trachea en oesofagus door naar de linker long.

Hoe stellen we de diagnose?

Soms zijn er in de zwangerschap al aanwijzingen voor het bestaan van een (gedeeltelijke) vasculaire ring op basis van echografisch onderzoek. Tijdens het foetaal kindercardiologisch spreekuur zal in bepaalde gevallen een plan worden gemaakt voor de geboorte van het kind in een van de ziekenhuizen binnen het CAHAL. In andere gevallen volstaat een poliklinische controle enkele weken na de geboorte.

Niet zelden worden kinderen en volwassenen met een vasculaire ring pas op oudere leeftijd ontdekt. Voor het stellen van de diagnose wordt gebruik gemaakt van o.a. echocardiografie en een CT-scan. Voor de beoordeling van de trachea kan een bronchoscopie worden verricht door de (kinder-)longarts. Dynamisch slikonderzoek kan worden verricht voor het beoordelen van een vernauwing in de oesofagus.

De diagnose en behandeling van significante trachea afwijkingen vergt een intensieve samenwerking tussen diverse specialisten. In het ‘trachea-team’ van het Amsterdam UMC- CAHAL worden kinderen met luchtwegvernauwingen besproken. De diagnostiek en behandeling wordt gedaan in een multidisciplinair team van kinderlongartsen, kinder-KNO-artsen, kinderanesthesiologen en -intensivisten, ECMO specialisten, kindercardiologen en kinderhartchirurgen.

De behandeling

Een operatie is de behandeling van een vasculaire ring. Afhankelijk van de exacte diagnose en de klachten zal gekozen worden voor een bepaalde procedure, de (kinder-)cardioloog en congenitaal hartchirurg kunnen u daar meer over vertellen (lees ook: CAHAL specifieke expertise: “aangeboren hartaandoeningen en vernauwde luchtwegen“).

Poliklinische follow-up

Afhankelijk van de exacte diagnose en behandeling blijven patienten onder controle van de (kinder-)cardioloog, vaak ook samen met andere specialisten.

Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.