Truncus Arteriosus
Wat is een Truncus arteriosus?
In het normale hart stroomt het zuurstofarme bloed vanuit de bovenste en onderste holle ader via de rechterboezem en hartkamer naar de longslagader. De longslagader vertakt zich in een linker longslagader naar de linkerlong en een rechter longslagader naar de rechterlong. Het zuurstofrijke bloed stroomt vanuit de longen naar de linkerboezem en hartkamer. Vervolgens wordt het bloed via de aortaklep naar de grote lichaamsslagader (aorta) gepompt (zie ook: Het normale hart).
Heel vroeg tijdens de zwangerschap, in de embryonale fase van de ontwikkeling, hebben de linker- en rechterhartkamer nog een gezamenlijke slagader: de truncus arteriosus. Tijdens de zwangerschap splitst de truncus arteriosus in twee slagaders: de longslagader verbonden met de rechterhartkamer en de aorta verbonden met de linkerhartkamer. Indien de splitsing in de twee slagaders tijdens de zwangerschap niet goed verloopt noemen we dat een “persisterende truncus arteriosus”, kortweg: truncus arteriosus. De klep tussen de hartkamers en de truncus arteriosus noemen we dan een truncusklep. Patiënten met een truncus arteriosus hebben ook een gat in het tussenschot tussen beide hartkamers (ventrikel septum defect). De linker- en rechterlongslagader komen beiden uit de aorta, hier is veel variatie op (afbeelding 1 en 2).
In sommige patiënten zijn de longslagader en aorta voor een deel wel gesplitst, maar komt alleen de rechter of linker longslagader uit de aorta, dit noemen we een hemitruncus.
Een Truncus arteriosus wordt vaker gezien bij patiënten met een genetische mutatie in chromosoom 22 (22q11 deletie syndroom).
Hoe stellen we de diagnose?
In de meeste patiënten wordt de diagnose al voor de geboorte gesteld met behulp van echografisch onderzoek. Tijdens het foetaal kindercardiologisch spreekuur zal een plan worden gemaakt voor de geboorte van het kind in een van de ziekenhuizen binnen het CAHAL.
Ook kan de diagnose in de eerste dagen tot weken na de geboorte worden gesteld met behulp van o.a. echocardiografie en CT scan.
De behandeling
Indien het kind al voor de geboorte bekend was met een truncus arteriosus zal het na de geboorte worden opgenomen op de neonatale intensive care.
Operatie
De behandeling van een truncus arteriosus is een hartoperatie. Meestal zijn meerdere operaties noodzakelijk.
In de eerste dagen na de geboorte zal de congenitaal hartchirurg een bandje om de beide longslagaders plaatsen om het “weglekken” van het bloed vanuit de aorta naar de longen te beperken. Zo wordt voorkomen dat het kind benauwd wordt en dat de andere organen in de buik niet ziek worden door het weglekken van het bloed.
De volgende stap is een volledige operatieve behandeling waarbij het ventrikel septum defect wordt gesloten en de truncusklep gaat functioneren als aortaklep. De eerder geplaatste bandjes om de longslagader(s) worden verwijderd. De longslagaders worden losgemaakt van de aorta en verbonden met een conduit (buisje) met de rechterhartkamer.
Bij een hemitruncus zal de linker of rechter longslagader weer worden verbonden met de centrale longslagader.
Poliklinische follow-up
Na een operatieve behandeling van een truncus arteriosus blijven patiënten levenslang onder controle. Gedurende het leven zijn vaak nog enkele operaties noodzakelijk, bijvoorbeeld het vervangen van het conduit tussen de rechterhartkamer en de longslagaders. Soms ontstaan er vernauwingen bijvoorbeeld bij de longslagaders, dit kan indien nodig worden behandeld met een hartkatheterisatie.
Endocarditis profylaxe is in veel gevallen levenslang geïndiceerd. De (kinder-)cardioloog kan hier meer informatie over geven.
Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.
Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.