Tetralogie van Fallot

Wat is een Tetralogie van Fallot?
Tetralogie van Fallot is een complexe hartaandoening, gekenmerkt door een bepaalde combinatie van aandoeningen in het hart:

• Ventrikel septum defect, een gat tussen de linker- en rechterhartkamer.
• Overrijdende aorta, de aortaklep is verplaatst en staat nu boven beide hartkamers.
• Uitstroom obstructie van de rechterhartkamer: vernauwing van de longslagaderklep, vlak onder de longslagaderklep en/of van de longslagader zelf.
• Hypertrofie van de rechterhartkamer: de rechterhartkamer is dik en gespierd geworden door de uitstroom obstructie van de rechterhartkamer.

Tetralogie van Fallot kent veel variatie in de ernst van de verschillende aandoeningen, zo kan bijvoorbeeld de uitstroom obstructie van de rechterhartkamer variëren van zeer weinig tot zeer ernstig.

Bij een Tetralogie van Fallot kunnen zogenaamde cyanotic spells / blue spells voorkomen. Dit zijn zeer gevaarlijke aanvallen waarbij door stress/inspanning tijdelijk de uitstroom van de rechter hartkamer wordt afgesloten. Hierdoor is er tijdelijk geen doorbloeding van de longen en zal de baby ernstig blauw worden door een lage zuurstofspanning in het bloed. Een cyanotic spell is altijd een spoedsituatie. De kindercardioloog zal met u bespreken wat verschijnselen zijn van een cyanotic spell en hoe u dan moet handelen.    

Diagnose
De diagnose Tetralogie van Fallot wordt vaak tijdens de zwangerschap al gesteld met behulp van echografisch onderzoek.
Een klein deel van de kinderen met een Tetralogie van Fallot is voor de geboorte nog niet ontdekt. Voor de diagnose maken we gebruik van o.a.: echocardiografie, saturatiemeter, X-thorax, elektrocardiogram en een hartkatheterisatie.

Behandeling
Als de diagnose Tetralogie van Fallot tijdens de zwangerschap al is gesteld, zal een plan voor de geboorte van de baby bij een van de academische ziekenhuizen van het CAHAL worden gemaakt. Vaak wordt de baby opgenomen op de neonatale intensive care unit (NICU) waar monitorbewaking zal worden gestart. Een monitor is een kastje dat onder andere de hartslag en het zuurstofgehalte in het bloed van de baby continu beoordeeld. Echocardiografisch onderzoek zal met regelmaat plaatsvinden. In de eerste dagen na de geboorte zal gekeken worden of de baby het zuurstofgehalte in het bloed goed op peil kan houden. Indien alles goed verloopt kan de baby na een aantal dagen mee naar huis en zal verder op de polikliniek kindercardiologie worden vervolgd.

Bij sommige kinderen zal na de geboorte (tijdelijk) worden gestart met een bepaald medicijn (prostin) via een infuus. Prostin zorgt dat de ductus arteriosus open blijft. De ductus arteriosus is een extra bloedvat tussen de grote lichaamsslagader en longslagader dat voor de geboorte aanwezig is en na de geboorte spontaan verdwijnt. Door het openhouden van de ductus arteriosus kan bij een baby met een Tetralogie van Fallot, waarbij sprake is van een ernstige vernauwing van de uitstroom van de rechterhartkamer, toch voldoende bloed naar de longen stromen.

Operatie
De uiteindelijke behandeling van een Tetralogie van Fallot bestaat uit een operatie rond de leeftijd van 6-8 maanden. De thoraxchirurg zal het ventrikel septum defect sluiten en de uitstroom obstructie van de rechterhartkamer opheffen. Hiervoor zijn verschillende technieken beschikbaar, de thoraxchirurg zal u daar meer uitleg over geven.

Bij sommige kinderen is nog een extra operatie nodig. Bijvoorbeeld bij hele jonge kinderen met een ernstige vernauwing van de uitstroom van de rechterhartkamer of kinderen met cyanotic spells die nog te jong zijn voor de volledige operatie. Tijdens deze extra operatie wordt een buisje (shunt) aangelegd tussen een van de aftakkingen van de grote lichaamsslagader en de longslagader. De volledige operatie van de Tetralogie van Fallot vindt dan op een oudere leeftijd plaats.

Poliklinische follow-up
Patiënten met een Tetralogie van Fallot blijven levenslang onder controle. Endocarditis profylaxe is minimaal het eerste half jaar na een operatie geïndiceerd en in sommige gevallen langer.
Een deel van de geopereerde patiënten moet op oudere leeftijd nogmaals worden geopereerd aan de longslagaderklep, omdat sprake is van lekkage of vernauwing van deze klep. Daarnaast kunnen kamerritmestoornissen voorkomen op oudere leeftijd.

Bron illustraties: http://www.chd-diagrams.com

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel