Protein losing entropathy

Wat is protein losing entropathy (PLE)?

Bij PLE “lekken” teveel  eiwitten weg naar de darmen en blijven te weinig eiwitten over in de lymfevaten en de bloedbaan. Hierdoor raken een aantal processen in het lichaam verstoord, onder andere de vochthuishouding waarbij vochtophoping (oedeem) kan ontstaan aan armen en benen, maar ook in de buik (ascitis). Daarnaast kunnen problemen ontstaan met het immuunsysteem en de hormoonhuishouding.

PLE kan door heel veel oorzaken ontstaan o.a. ziektes van de darm en infecties. Maar ook bij patiënten met (geopereerde) aangeboren hartaandoeningen, zoals een Fontan circulatie of bij patiënten met rechterhartkamer falen, waarbij sprake is van een verstoorde terugvloed van lymfe en bloed vanuit de darmen naar het hart. Hierdoor ontstaat lekkage van eiwitten naar de darm.

PLE bij aangeboren hartaandoening komt niet vaak voor, de ernst van de PLE varieert. In sommige gevallen is sprake van chronische PLE. 

Hoe stellen we de diagnose?

De diagnose wordt gesteld op basis van bevindingen bij het lichamelijk onderzoek (vocht vasthouden, gewicht etc) en laboratorium onderzoek. In het bloed wordt onder andere gekeken naar het eiwit gehalte (albumine), ook kan het verlies van eiwit in de ontlasting worden gemeten (alfa-1-antitrypsine).

Daarnaast zal bij patiënten met een aangeboren hartaandoening uitgebreid onderzoek worden gedaan naar de oorzaak van PLE, zoals een hartkatheterisatie of een lymfe-angiogram.

De behandeling

De behandeling van PLE bij aangeboren hartaandoeningen is intensief en vergt een multidisciplinaire aanpak. Vaak wordt plasmedicatie gestart, bij veel vocht in de buikholte kan een (herhaaldelijke) punctie noodzakelijk zijn. Ontsteking remmende medicatie (Budesonide/corticosteroïden) worden vaak voor een bepaalde periode gegeven. Naast dieet adviezen (eiwitrijk dieet) kunnen extra vitamines worden geadviseerd en eiwitten via een infuus worden gegeven.

Indien mogelijk zal het onderliggende hartprobleem worden behandeld. Daarnaast kan het nodig zijn om met geavanceerde technieken de “lekkende lymfevaten” in de darm dicht te laten maken.       

Poliklinische follow-up

Afhankelijk van de ernst van de PLE zal een passend poliklinische follow-up schema worden afgesproken.