Double Outlet Right Ventricle

Wat is een double outlet right ventricle (DORV)?

In het normale hart stroomt het bloed vanuit de linkerhartkamer via de aortaklep naar de aorta, vanuit de rechterhartkamer via de longslagaderklep naar de longslagader. Bij een Double Outlet Right Ventricle (DORV) vormen zowel de aortaklep als de longslagaderklep de “uitgang” van de rechterhartkamer. De linkerhartkamer heeft hierbij een verbinding met de rechterhartkamer via een ventrikel septum defect (VSD).

Bij een DORV kan de locatie van het VSD variëren, hiermee bedoelen we dat het VSD op verschillende plaatsen in het kamertussenschot aanwezig kan zijn. Daarnaast kan in meer of mindere mate sprake zijn van een vernauwing van de longslagaderklep (pulmonaal stenose). Ook kunnen de aorta en pulmonalis omgekeerd aangesloten zijn op het hart, dat noemen we transpositie van de grote vaten (TGA). Op basis van al deze bijkomende factoren kunnen we verschillende subtypes van een DORV onderscheiden, enkele voorbeelden zijn:

• DORV-Fallot. Deze groep patiënten heeft naast een DORV ook een VSD en een vernauwing van de longslagaderklep (pulmonaalstenose), deze vernauwing zit soms ook net onder de pulmonalisklep. In bepaalde opzichten lijkt deze afwijking op een Tetralogie van Fallot, daarom spreken we van een DORV-Fallot.
• DORV-VSD-zonder pulmonaal stenose.
• DORV-TGA (Taussig-Bing anomalie). In deze groep is sprake van een DORV, een VSD dat relatie heeft met de pulmonalisklep en een transpositie stand van de grote vaten. In een deel van de patiënten worden ook problemen met de aortaboog gezien, zoals een coarctatio aorta.
• Complexe vormen van DORV, hierbij zijn er nog extra afwijkingen in het hart aanwezig, zoals onderontwikkeling van een van de hartkamers of afwijkingen aan de kleppen tussen de boezems en hartkamers etc.  

Hoe stellen we de diagnose?

Vaak wordt de diagnose DORV al voor de geboorte gesteld met behulp van echocardiografie. Tijdens het foetaal kindercardiologisch spreekuur zal een plan worden gemaakt voor de geboorte van het kind in een van de academische ziekenhuizen van het CAHAL.

Voor de diagnose kan na de geboorte ook gebruik worden gemaakt van echocardiografie en een CT scan van het hart. In sommige (complexe) gevallen zal een 3D reconstructie van het hart worden gemaakt ter voorbereiding op een operatieve behandeling.

De behandeling

Afhankelijk van het type DORV zal een kind direct na de geboorte in meer of mindere mate last hebben van de hartafwijking en bepaalde ondersteuning (zuurstof en medicatie via een infuus) nodig hebben op de NICU. In de eerste dagen van het leven zullen dan ook frequent echo’s van het hart worden gemaakt om de balans te beoordelen.

Indien te weinig bloed naar de longen stroomt, door een ernstige pulmonaalstenose, zal prostin worden gegeven via een infuus zodat de ductus arteriosus open blijft.

Hartkatheterisatie

In een deel van de patiënten is sprake van een lage zuurstofspanning in het bloed, omdat het zuurstofrijke bloed niet goed kan mengen in het hart. Soms is een Rashkind procedure noodzakelijk om dit probleem te verhelpen, waarbij met een speciale ballonkatheter het gat tussen de beide boezems wordt vergroot.

Operatie

De uiteindelijke behandeling van een DORV is een openhartoperatie, vaak zijn meerdere operaties noodzakelijk. Afhankelijk van het type DORV zal een specifiek behandelplan worden gemaakt. In zeer complexe gevallen is het niet mogelijk om met een operatie uiteindelijk een tweekamerhart te creëren, dan zal in meerdere stappen een univentriculaire bloedsomploop worden aangelegd (zie ook uitleg over univentriculaire harten).

Shunt – indien sprake is van te weinig bloedtoevoer naar de longen zal een shunt worden aangelegd. Dit is een buisje van Goretex tussen een van de aftakkingen van de aortaboog en de longslagaders.

Banding – indien sprake is van te veel bloedtoevoer naar de longen, dan kan dit beperkt worden met het plaatsen van een bandje om de longslagader.

Arteriële switch operatie – de behandeling bij een Taussig-Bing anomalie, het VSD zal dan ook gesloten worden in dezelfde operatie evenals de problemen met de aortaboog. Zie ook informatie over transpositie van de grote vaten

Rastelli, Nikaidoh of REV operatie – Afhankelijk van specifieke kenmerken van de DORV (o.a. de locatie van het VSD in het tussenschot van de beide hartkamers ten opzichte van de grote vaten die ontspringen vanuit het hart) wordt gekozen voor een Rastelli, Nikaidoh of REV operatie. Deze operaties worden niet in de eerste weken na de geboorte verricht maar als kinderen iets ouder zijn.

Poliklinische follow-up

Patiënten met een DORV blijven levenslang onder controle. In de toekomst kunnen hartkatheterisaties en opnieuw hartoperaties nodig zijn.

Endocarditis profylaxe is voor en tijdelijk na de operatie geïndiceerd, in sommige gevallen levenslang, uw (kinder-)cardioloog kan daar meer over vertellen.

Bloedverdunners zijn vaak tijdelijk geïndiceerd, uw (kinder-)cardioloog kan daar meer over vertellen.

Bron illustraties: http://www.chd-diagrams.com

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel