Bicuspide aortaklep (BAV)

Wat is Bicuspide aortaklep (BAV)?
De aortaklep bevindt zich tussen de uitgang van de linkerhartkamer en de grote lichaamsslagader (aorta). De aortaklep heeft normaal gesproken drie klepbladen. Bij een bicuspide aortaklep bestaat de klep uit slechts twee (functionele) klepbladen. Er komen verschillende vormen bicuspide aortakleppen voor. Zo kan bijvoorbeeld de klep in aanleg drie klepbladen hebben, waarbij twee klepbladen met elkaar zijn gefuseerd en zo een bicuspide aortaklep vormen.
Een bicuspide aortaklep kan op zichzelf voorkomen (geïsoleerd) of onderdeel uitmaken van een complexe hartaandoening, waarbij op meerdere plaatsen in het hart afwijkingen worden gevonden. Soms komt een bicuspide aortaklep bij meerdere familieleden voor.
Een bicuspide aortaklep kan goed functioneren. Echter kunnen er ook problemen zijn waarbij de klep niet goed opent, dat noemen we aortaklep stenose (AoS). Daarnaast kan de klep gaan lekken: aortaklep insufficiëntie (AoI). De aortawortel, het deel van de aorta vlak boven de aortaklep, en het opstijgende deel van de aortaboog (aorta ascendens) kunnen in de loop der tijd wijder worden (dilateren). Vaak worden bij bicuspide aortakleppen combinaties gezien van AoS, AoI en aortawortel dilatatie.   

Hoe stellen we de diagnose?
Voor de diagnose bicuspide aortaklep wordt gebruikt gemaakt echocardiografie.

De behandeling
De meeste patiënten met een bicuspide aortaklep hebben geen (directe) behandeling nodig. Poliklinische controle volstaat, om te beoordelen of in de loop der tijd AoS, AoI of verwijding van de aortawortel en het eerste deel van de aortaboog ontstaan.
Indien er wel een behandelindicatie is, zal afhankelijk van de combinatie van problemen een behandelplan worden opgesteld, waarbij hartkatheterisatie en een openhartoperatie tot behandelmogelijkheden kunnen behoren.

Poliklinische follow-up
Patiënten met een bicuspide aortaklep blijven levenslang onder controle.
Indien de diagnose bicuspide aortaklep wordt gesteld, is het advies de eerstegraads familieleden op bicuspide aortakleppen te laten screenen.

Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.