Atrioventriculair septum defect
In het hart zijn twee boezems en twee hartkamers. De boezems worden van elkaar gescheiden door een tussenschot, het atriumseptum. De hartkamers worden van elkaar gescheiden door een tussenschot, het ventrikelseptum. Tussen de boezems en de kamers zitten normaal gesproken 2 aparte kleppen, de tricuspidalisklep tussen de rechterboezem en rechterhartkamer en de mitralisklep tussen de linkerboezem en linkerhartkamer (zie ook het normale hart). Bij een compleet atrioventriculair septumdefect (AVSD) is het tussenschot tussen boezems en kamers niet goed aangelegd en is er sprake van een afwijkende atrioventriculaire (AV) klep (de klep tussen boezems en kamers is dan geen normale mitralisklep of tricuspidalisklep). Een AVSD komt vaker voor bij patiënten met het syndroom van Down (trisomie 21).
Er zijn verschillende vormen van een AVSD:
1). Bij een compleet AVSD is er zowel een gat in het atriumseptum als in het ventrikelseptum, waarbij er vaak 1 grote AV klep is tussen de boezems en de kamers (afbeelding 1).
2). Soms is er alleen een gat in het atriumseptum dan spreken we van een partieel AVSD. Er is een afwijkend aangelegde AV klep met vaak een spleet (cleft) in de linkszijdige AV klep (afbeelding 2).
3). Ongebalanceerd AVSD. Bij deze vorm is sprake van asymmetrie tussen de links en rechtszijdige structuren (metname de hartkamers). Zowel de linker als rechter hartkamer kunnen onderontwikkeld zijn (afbeelding 3).
4). Daarnaast kan een AVSD voorkomen incombinatie met andere hartafwijkingen zoals een Tetralogie van Fallot.
Door het AVSD kan bloed van de linkerkamer naar de rechterkamer stromen en van de linkerboezem naar de rechterboezem. Dit kan leiden tot verwijding van het hart. Daarnaast is er vaak lekkage van de afwijkende AV kleppen wat ervoor kan zorgen dat de verwijding verder toeneemt. Als er ten gevolge van het AVSD veel bloed door de longen stroomt, kan dit leiden tot drukverhoging in de longen (pulmonale hypertensie).
Hoe stellen we de diagnose?
De diagnose wordt gesteld door middel van echocardiografie. Vaak is het voor de geboorte al te zien op de echo’s die gemaakt zijn tijdens de zwangerschap. Als een kind met het syndroom van Down geboren wordt, dan zal extra goed gekeken worden of een AVSD aanwezig is.
De behandeling
De behandeling van een AVSD is een openhartoperatie. De congenitaal hartchirurg zal de borstkas openen, het hart aansluiten op de hartlongmachine en het hart openen. Vaak is er een patch (stukje weefsel, bijvoorbeeld een stukje van het eigen hartzakje of kunstmateriaal) nodig om de tussenschotten dicht te kunnen maken. Daarnaast worden de AV kleppen geïnspecteerd en als er een spleet in het klepblad zit waardoor er kleplekkage is, dan repareert de chirurg de klep. De spleet wordt gesloten om zo de klep weer goed te laten functioneren.
In sommige gevallen is de operatieve behandeling van het AVSD niet in een keer mogelijk en vindt dit in meerdere stappen plaats. Bij zeer complexe of ongebalanceerde vormen van een AVSD is een operatie met als einddoel een tweekamerhart soms niet mogelijk. Dan zal in meerdere operaties een univentriculaire circulatie (Fontan circulatie) worden gecreëerd.
Poliklinische follow-up
Na de operatie blijven patiënten levenslang onder controle. Endocarditis profylaxe is minimaal het eerste half jaar na de operatie geïndiceerd en in sommige gevallen langer.
Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.
