Aortaklep stenose (AoS)

Wat is Aortaklep stenose (AoS)?
Tijdens elke hartslag pompt de linkerhartkamer het zuurstofrijke bloed via de aortaklep naar de grote lichaamsslagader (aorta). De aortaklep zorgt ervoor dat het bloed niet meer kan terugstromen naar de linkerhartkamer. Indien de aortaklep niet goed opent en daarmee de uitstroom van het bloed vanuit de linkerhartkamer belemmert, spreken we van Aortaklep stenose (AoS). Ook kan de oorzaak van de uitstroom belemmering van de linkerhartkamer vlak boven (supravalvulaire AoS) of vlak onder (subvalvulaire AoS) de aortaklep gelegen zijn.
AoS kan in verschillende mate voorkomen, van zeer mild tot zeer ernstig. De mate van AoS kan in de loop der tijd toenemen. Daarnaast kan ook aortakleplekkage voorkomen (AoI). De oorzaak van AoS is divers, uw (kinder-)cardioloog kan daar meer informatie over geven.
Door AoS moet de linkerhartkamer harder samenknijpen, de hartkamer zal hierdoor gespierder worden, dat noemen we hypertrofie.

Bicuspid Aortic Valve With Aortic Stenosis — ***Afbeelding 1. Voorbeeld van een aortaklep stenose van een bicuspide aortaklep.*** *1. stenotische bicuspide aortaklep; 2. gespierde (hypertrofe) linkerhartkamer.*

Subvalvular Aortic Stenosis, Membranous Type — **Afbeelding 2. Voorbeeld van een uitstroom belemmering vlak onder de aortaklep.** 1. subvalvulaire aortaklep stenose; 2. gespierde (hypertrofe) linkerhartkamer.

Supravalvar Aortic Stenosis, Focal Type — ***Afbeelding 3. Voorbeeld van een stenose vlak boven de aortaklep.*** *1. supravalvulaire aortaklep stenose; 2. gespierde (hypertrofe) linkerhartkamer.*

Hoe stellen we de diagnose?
Voor de diagnose wordt gebruik gemaakt van onder andere een stethoscoop en echocardiografie.
De diagnose AoS in combinatie met een wijde linkerhartkamer kan in sommige gevallen al voor de geboorte worden gesteld.

De behandeling
Indien sprake is van weinig AoS, hoeft meest geen behandeling plaats te vinden. Patiënten blijven poliklinisch onder controle om te beoordelen of in de loop der tijd toename van de AoS ontstaat.

Foetale hartkatheterisatie
Indien de AoS tijdens de zwangerschap bij de foetus wordt ontdekt, bestaat de mogelijkheid om in sommige gevallen met een hartkatheterisatie bij de foetus de AoS te behandelen. Het CAHAL is het enige centrum in Nederland die deze gespecialiseerde ingreep uitvoert (kijk voor meer informatie op de website van foetale therapie). Uw foetaal cardioloog kan u meer over deze procedure uitleggen.

Hartkatheterisatie
Afhankelijk van het type AoS, kan dit worden behandeld met een hartkatheterisatie. De interventie (kinder-)cardioloog plaatst een dunne slang (katheter) met daarop een lege ballon via de grote lichaamsslagader (aorta) in de vernauwde aortaklep. Vervolgens wordt de ballon kortdurend opgeblazen zodat de aortaklep wordt opgerekt.
De herstelperiode na de hartkatheterisatie hangt af van meerdere factoren, onder andere het resultaat van de behandeling en hoeveel last de linkerhartkamer heeft gehad van de AoS voor de behandeling. Soms is een tijdelijke opname op de intensive care na de ingreep nodig. In een deel van de patiënten is in de toekomst een tweede hartkatheterisatie of een openhartoperatie noodzakelijk.
Op de volwassenleeftijd is het ook mogelijk om een niet goed werkende aortaklep te vervangen met een hartkatheterisatie, de zogenaamde TAVI (transcatheter aortic valve implantation) procedure.

Openhartoperatie
Een AoS kan ook behandeld worden met een operatie. Een aantal factoren (onder andere de oorzaak van de AoS) zullen bepalen welke ingreep de congenitaal hartchirurg zal uitvoeren.

Ross Procedure — **Afbeelding 4. Ross operatie voor behandeling van een aortaklep stenose.** 1. donorklep in de positie van de longslagaderklep (Homograft); 2. de eigen longslagaderklep vervangt de stenotische aortaklep.

Resection Of Subvalvular Membrane — ***Afbeelding 5. Operatief verwijderen van een subvalvulaire aortaklep stenose (membraan).***

Poliklinische follow-up
Patiënten blijven levenslang onder controle. Endocarditis profylaxe is minimaal het eerste halve jaar na een operatie geïndiceerd en in sommige gevallen levenslang. Ook kan het noodzakelijk zijn om bloedverdunners te gebruiken. Uw (kinder-)cardioloog en congenitaal hartchirurg zullen u hier verder over voorlichten.

Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.