Aortaboog interruptie

Wat is Aortaboog interruptie (AAI)?

De linkerhartkamer pompt het zuurstofrijke bloed via de aortaklep naar de grote lichaamsslagader (aorta). De aorta vormt vanuit het hart een boog (aortaboog) en loopt vervolgens als een grote slagader door de borstkas en de buik. Vanuit de aortaboog ontspringen de slagaders naar het hoofd en beide armen, deze vaten noemen we ook wel halsvaten.

Bij een aortaboog interruptie (AAI) is sprake van een onderbreking (interruptie) van de aortaboog. Een AAI kan op verschillende plaatsen in de aortaboog voorkomen (afbeelding 1-4). Daarnaast hebben patiënten met een AAI bijna altijd een persisterende ductus arteriosus en een ventrikel septum defect om het bloed effectief door het lichaam te laten stromen (afbeelding 2). AAI wordt vaker gezien in patiënten met een syndroom (DiGeorge) waarbij sprake is van een genetische afwijking in chromosoom 22.

Interrupted Aortic Arch Type I — ***Afbeelding 1. Aortaboog interruptie type I.*** *1. onderbreking van de aortaboog na het derde halsvat. De ductus arteriosus zorgt voor (zuurstofarme) bloedflow naar de onderste helft van het lichaam.*

Interrupted Aortic Arch Type I With Ventricular Septal Defect (v — ***Afbeelding 2. Aortaboog interruptie type I met een VSD.*** *1. onderbreking van de aortaboog na het derde halsvat; 2. ventrikel septum defect. De ductus arteriosus zorgt voor bloedflow naar de onderste helft van het lichaam.*

Interrupted Aortic Arch Type Ii — ***Afbeelding 3. Aortaboog interruptie type II.*** *1. onderbreking van de aortaboog tussen het tweede en derde halsvat. De ductus arteriosus zorgt voor (zuurstofarme) bloedflow naar het derde halsvat en de onderste helft van het lichaam.*

Interrupted Aortic Arch Type Iii — ***Afbeelding 4. Aortaboog interruptie type III.*** *1. onderbreking van de aortaboog tussen het eerste en tweede halsvat. De ductus arteriosus zorgt voor (zuurstofarme) bloedflow naar het tweede en derde halsvat en de onderste helft van het lichaam.*

Voor de geboorte geeft een AAI normaal gesproken geen problemen in de bloedsomloop. Na de geboorte ontstaan de problemen als de ductus arteriosus spontaan sluit. Hierdoor krijgt de onderzijde van het lichaam inclusief de organen in de buik (lever, nieren, darmen etc) geen bloed en worden ziek.

Hoe stellen we de diagnose?

Tegenwoordig wordt de diagnose al vaak voor de geboorte gesteld tijdens echografisch onderzoek. Na de geboorte wordt gebruikt gemaakt van o.a. echocardiografie, CT-A en hartkatheterisatie.

De behandeling

Als voor de geboorte de diagnose AAI reeds is gesteld, zal na de geboorte direct worden gestart met een speciaal medicijn via een infuus (prostin). Prostin zorgt dat de ductus arteriosus openblijft, zodat de organen in de buik voldoende bloed ontvangen.

Indien een AAI niet voor de geboorte is ontdekt kunnen baby’s erg ziek zijn omdat de buikorganen (o.a. lever, nieren, darmen) voor een bepaalde periode onvoldoende zuurstofrijk bloed hebben gehad. De baby zal vaak op de intensive care worden opgenomen. Medicijnen worden gegeven via een infuus die de hartfunctie ondersteunen. Daarnaast wordt de ademhaling soms ondersteunt met een beademingsmachine. Veel onderzoek zal worden verricht (bloedonderzoek, echo’s etc). Gestart zal worden met prostin, dit medicijn zorgt dat de ductus arteriosus weer opengaat en de organen in de buik weer bloed krijgen.

Operatie

De uiteindelijke behandeling van een AAI bestaat uit een operatie waarbij de congenitaal hartchirurg de onderbreking in de aortaboog hersteld, zodat het zuurstofrijke bloed weer onbelemmerd door het lichaam kan stromen.

Interrupted Aortic Arch Repair In Type I Plus Vsd Patch Repair — ***Afbeelding 5. Operatieve correctie van een aortaboog interruptie type I en een VSD.*** *1. herstel van continuïteit van de aortaboog en sluiten van de ductus arteriosus; 2. sluiten van het VSD met een patch.*

In sommige complexe hartafwijkingen (combinatie van meerdere afwijkingen in een hart) of in hele kleine of te vroeggeboren baby’s kunnen meerdere operaties en hartkatheterisaties in het eerste levensjaar noodzakelijk zijn. Uw (kinder-)cardioloog en congenitaal hartchirurg kunnen u hier meer informatie over geven.

Poliklinische follow-up

Na de operatie blijven patiënten levenslang onder controle. Endocarditis profylaxe is minimaal het eerste halve jaar na de operatie geïndiceerd en in sommige gevallen langer. Uw (kinder-)cardioloog zal u hier verder over voorlichten.

Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.

Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.