Abnormale origo van de coronairen (inclusief ALCAPA)

Wat is een abnormale origo van de coronairen?

De kransslagaderen (coronairen) zijn de slagaderen die de hartspier zelf van zuurstof voorzien. De kransslagaderen ontspringen normaal gesproken vlak boven de aortaklep uit de aorta (1). Normaal gesproken is er een rechter kransslagader aan de rechterzijde en een linker kransslagader aan de linkerzijde (afbeelding 1). De linker kransslagader vertakt in 2 grote takken, de left anterior descending (LAD) en de Circumflex (Cx). De kransslagaders kunnen ook op een andere manier ontspringen, we spreken dan van een abnormale origo van de coronairen. Dit kan vanuit een andere plek in de aorta of vanuit de longslagader. Een linker kransslagader vanuit de longslagader noemen we een ALCAPA (afbeelding 2 en 3).

Kransslagader vanuit een andere plek in de aorta
Het kan zijn dat de kransslagader op een andere plek uit de aorta komt. In dat geval komt er nog steeds zuurstofrijk bloed in de kransslagader. Het hangt van het verloop van de kransslagader af of dit klachten geeft. Als een kransslagader op een andere plek uit de aorta komt, maar vrij over het hart loopt zonder dat het wordt afgekneld door omliggende structuren, dan geeft dit meestal geen klachten en leidt dit ook niet tot zuurstofgebrek in de hartspier (goedaardig of benigne beloop). Soms verloopt de kransslagader precies tussen de aorta en de longslagader door. In dat geval kan het zijn dat de kransslagader bekneld raakt en dat het bloed niet goed door kan stromen. Als dit het geval is spreken we over een kwaadaardig of maligne beloop. Dit kan wel leiden tot zuurstofgebrek in de hartspier, klachten en eventueel zelfs hartritmestoornissen.

Kransslagader vanuit de longslagader
Het kan ook zijn dat de kransslagader vanuit de longslagader komt. In dat geval komt er zuurstofarm bloed in de kransslagader. Dit kan op hele jonge leeftijd leiden tot een hartinfarct. Soms ontwikkelt het hart zelf extra verbindingen vanuit de normale kransslagader naar het gebied van de kransslagader die uit de longslagader komt, dit noemen we ook wel collateralen. De druk in de longslagader is lager dan in de aorta en deze collateralen kunnen ertoe leiden dat er zuurstofrijk bloed wordt “gestolen” vanuit het verzorgingsgebied van de normale kransslagader naar dat van de afwijkende kransslagader. Ook dit kan leiden tot zuurstofgebrek in de hartspier of een hartinfarct. Zelden presenteert een kransslagader vanuit de longslagader zich met een ernstige hartritmestoornis waarvoor iemand gereanimeerd moet worden.

Hoe stellen we de diagnose?
Op de kinderleeftijd is het meestal mogelijk de oorsprong van de kransslagaders met echo in beeld te brengen. Het verdere beloop van de kransslagaders is vaak minder goed te zien met echo. Meestal zal een CT scan van de kransslagaderen gemaakt worden om het precieze beloop te kunnen zien. Bij volwassenen is het vrijwel nooit mogelijk om de kransslagaderen met echo te zien. Bij hen wordt een abnormale origo van de coronairen meestal ontdekt bij een CT scan (soms bij toeval). Indien op de CT scan een verdenking is op een maligne beloop en dus mogelijk zuurstofgebrek voor het hart, dan zal vaak nog een andere scan nodig zijn om aan te tonen of er inderdaad zuurstofgebrek in het hart is. Dit is meestal een myoview (nucleair onderzoek) of eventueel een MRI. Aanvullend is het soms nodig om een hartkatheterisatie te doen waarbij met speciale metingen gekeken wordt of er voldoende doorstroming is van de kransslagader of dat er een indicatie voor behandeling is.

De behandeling
Kransslagaders die op een andere plek uit de aorta komen, maar vrij verlopen zonder dat dit leidt tot zuurstofgebrek hebben geen specifieke behandeling nodig.
Bij kransslagaders vanuit een afwijkende plek uit de aorta waarbij er een maligne beloop is en er aangetoond is dat dit zuurstofgebrek oplevert, kan het nodig zijn om een openhartoperatie uit te voeren. Door middel van verschillende technieken is het mogelijk om de oorsprong te vergroten (middels “unroofing”), de kransslagader op een andere plek opnieuw te implanteren of een bypass aan te leggen om zo te zorgen voor voldoende doorbloeding.
Bij kransslagaders die uit de longslagader komen, is er een indicatie voor operatie. In dat geval zal de kransslagader losgemaakt worden van de longslagader en opnieuw geïmplanteerd worden in de aorta.

Poliklinische follow-up
Voor patiënten met een kransslagader die op een andere plek uit de aorta komt, maar vrij verloopt zonder dat dit leidt tot zuurstofgebrek is er geen indicatie voor nadere poliklinische follow-up. Patiënten met een maligne belopende kransslagader of een kransslagader die uit de longslagader komt en die daaraan geopereerd worden, blijven vaak onder controle van de (kinder-)cardioloog.

Bron illustraties: http://www.chd-diagrams.com